Руководство Инфекционные болезни Главные редакторы акад. Ран н. Д. Ющук, акад. Раен ю. Я. Венгеров
жүктеу/скачать 31,6 Mb. Pdf көрінісі
|
ющук
| Ж елтуха
(греч. — icterus) — это окрашивание в желтый цвет (иктеричность) кожного покрова и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения. Различия в оттенках желтушного окрашивания кожи при разных типах желтухи, выявляемые при осмотре пациента, имеют ориентировочное значение из-за доступности лаборатор ного метода обнаружения нарушений билирубинового обмена, но сохраняют определенное значение, например зеленоватый оттенок, связанный с частичным превращением билирубина в биливердин, указывает на длительность желтухи, обычно под печеночной. Нормальное количество общего билирубина сыворотки крови (при определении по методу Иендрашика) находится в пределах от 3,4 до 20,5 мкмоль/л, большая часть которого представлена непрямым (неконъюгированным, свободным, т.е. не связанным с глюкуроновой кислотой) билирубином — до 16,5 мкмоль/л, мень ше — прямым (конъюгированным, связанным) билирубином от 0 до 5,1 мкмоль/л. Обычно при осмотре больного желтуха обнаруживается при уровне билирубина в сыворотке крови, равном 40-60 мкмоль/л (2 -3 нормы). Р А З Д Е Л II I ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА И РАЗВИТИЯ СИНДРОМА ЖЕЛТУХИ Основная часть билирубина образуется из гема, небелковой части гемогло бина, который распадается до железа и промежуточного продукта биливердина при разрушении эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Далее биливердин превращается в билирубин с помощью фермента биливердинредук- тазы. Этот нерастворимый в воде билирубин называют неконъюгированным (непрямым, свободным) билирубином, он транспортируется в плазме в виде сое динения с альбумином и не может проходить через мембрану почечных клубоч ков. Следовательно, этот билирубин не может появляться или обнаруживаться в моче. Механизм поглощения билирубина печенью и значение внутриклеточных связывающих белков до конца не выяснены. Поглощение билирубина осущест вляется быстро и, вероятно, с участием активного транспорта, но без одновре менного поглощения связанного с ним альбумина плазмы. Неконъюгированный билирубин концентрируется в печени, где соединяется с глюкуроновой кис лотой с образованием диглюкуронида билирубина, или конъюгированного (прямого, связанного) билирубина. Эта реакция, катализируемая ферментом уридинфосфат-глюкуронилтрансферазой, переводит пигмент в водорастворимое состояние. Установлено, что на поздних стадиях подпеченочной (в том числе при холестазе) и печеночной желтухи, несмотря на высокое содержание билирубина в плазме, билирубин в моче не определяется. Очевидно, это связано с образова нием билирубина III типа, моноконъюгированного, связанного с альбумином. Он не фильтруется через почки и не появляется в моче. Конъюгированный в гепатоцитах билирубин секретируется в желчные каналь цы наряду с другими составными частями желчи и далее поступает в кишечник. В кишечнике, под действием бактериальной флоры, происходит деконъюгация пигмента и восстановление его до различных соединений, называемых жүктеу/скачать 31,6 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|