Фонд оценочных средств для проведения государственной итоговой аттестации обучающихся
жүктеу/скачать 132,85 Kb.
|
Metod Gosudarstvenaya itogovaya atestaciya Pediatriya-001
| Эталон ответов
Диагноз: врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром), сольтеряющая форма. Задача №48 Девочка Р., 14 дней, от 1-й переношенной беременности, протекавшей без особенностей, 1-х родов. При рождении масса 4030 г, рост 54 см, оценка по шкале Апгар ⅝ баллов. Состояние ребенка в первые дни было тяжелым. Отмечались вялость, гипотония мышц. Сосательный рефлекс снижен. Рефлексы спинального автоматизма угнетены. Со 2-х сут. появился желтушный оттенок кожных покровов. Желтуха сохранялась все дни пребывания в роддоме. Наблюдалась отечность нижних конечностей, передней брюшной стенки. В легких дыхание пуэрильное, частота дыхания 36 в мин. Тоны сердца приглушены, частота сердечных сокращений 120 ударов в мин. Наблюдались вздутие живота, задержка отхождения мекония. К груди девочка приложена на 1-е сут жизни. Сосала вяло, плохо прибавляла в массе. Отеки уменьшились к 3-м сут жизни. Сохранялись гипотония мышц и снижение рефлексов, тенденция к брадикардии, осиплость голоса. Общий анализ крови на 2-й день жизни: эритроциты 5,8 · 1012/л, Нb 210 г/л, лейкоциты 16,0 · 109/л, эозинофилы 2 %, п/ядерные нейтрофилы 11 %, с/ядерные нейтрофилы 57 %, лимфоциты 24 %, моноциты 6 %. Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок 57 г/л, глюкоза 4,7 ммоль/л, общий билирубин 245,0 мкмоль/л, непрямой билирубин 216,5 мкмоль, мочевина 5,7 ммоль/л. Посев крови на стерильность: посев отрицательный. Анализ крови на гипотиреоз на 4-е сут жизни: уровень ТТГ 74 мкЕД⁄мл. Вопросы: 1 Каков ваш предположительный диагноз (основной и сопутствующий) на 14-е сут жизни пациента? 2 Интерпретируйте данные проведенных дополнительных методов исследования. 3 Какое обследование необходимо провести данному ребенку для уточнения диагноза? 4 Каков механизм желтухи у данного пациента? 5 На какую врожденную патологию проводится неонатальный скрининг в России? 6 По какому типу наследуется заболевание девочки? 7 Какие клинические проявления данной патологии будут отмечаться при несвоевременной диагностике? 8 Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия? 9 Как осуществляется диспансерное наблюдение детей с данной патологией? жүктеу/скачать 132,85 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|