Г. В. Порядин профессор, зав кафедрой патофизиологии Российского государственного медицинского университета
жүктеу/скачать 1,44 Mb.
|
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Москва-Самара
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Шихена
| I. Тотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм). В это понятие входят: гипоталамо-гипофизарная недостаточность, синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм) и болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия). Вне зависимости от природы повреждения речь идет о гибели большинства клеток гипофиза, в результате чего наблюдается его атрофия, сморщивание и склерозирование и, как следствие, уменьшается или полностью подавляется продукция тропных гормонов – формируется вторичная гипофункция щитовидной железы (гипотироз), надпочечников (гипокортицизм), половых желез (гипогонадизм). Если в патологический процесс вовлекаются нейрогипофиз или ножки гипофиза, снижается выработка вазопрессина, и развивается несахарный диабет. Пангипопитуитаризм постоянно сопровождается (1) полигормональной недостаточностью гипофиза, (2) нейросоматическими и (3) психическими нарушениями.
В классическом варианте болезни Симмондса наблюдаются трофические расстройства (анорексия, потеря веса, истощение, атрофия мышц, уменьшение в объеме внутренних органов, ломкость и выпадение волос, атрофические процессы в костной ткани, остеопороз и выпадение зубов). Нарушаются функции органов жизнеобеспечения: сердечно-сосудистой системы (брадикардия и гипотензия), ЦНС (вялость, сонливость, адинамия, снижается умственная и физическая активность), сексуальной сферы (нарушения функций половых желез и органов, потеря либидо, алопеция лобка и подмышечных впадин). Тяжесть заболевания в значительной мере определяется степенью нарушения функции надпочечников, т.е. состоянием гипокортицизма. Нередко наблюдается картина прогерии – преждевременного развития внешних признаков старения. В этиологии болезни Симмондса, как и гипоталамо-гипофизарной недостаточности, могут фигурировать множество экзогенных и эндогенных факторов, ведущих к гибели до 90% всех клеток гипофиза (травмы, инфекции, интоксикации, последствия хирургического вмешательства на гипофизе, аденома передней доли гипофиза, послеродовый некроз, нарушения кровообращения и т.п.). Патогенез болезни Симмондса, в частности кахексии, определяется сочетанным поражением ядер вентролатерального гипоталамуса. Сам по себе гипопитуитаризм без гипоталамических нарушений к кахексии не ведет и может даже сопровождаться ожирением. Известное значение при гипоталамо-гипофизарной форме кахексии имеет и вторичная надпочечниковая недостаточность. Финалом болезни Симмондса является развитие гипофизарной комы, патогенетической основой которой является гипокортицизм и гипотироз. По мере углубления комы отмечаются адинамии, ступор, гипогликемия, гипонатриемия, гипотермия, судороги. Синдром Шихена, или хронический послеродовый пангипопитуитаризм, связан с нарушениями кровообращения в передней доле гипофиза, чаще всего в связи с послеродовыми геморрагиями, ДВС-синдромом, шоком или коллапсом. В результате ишемии и гибели до 60% всех клеток аденогипофиза запускается аутоиммунный процесс и развивается аутоиммунный гипофизит. В клинической картине преобладают симптомы дефицита ГТГ, ТТГ и АКТГ (гипофизарные гипогонадизм, гипотироз и гипокортицизм). жүктеу/скачать 1,44 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|