Г. В. Порядин профессор, зав кафедрой патофизиологии Российского государственного медицинского университета
жүктеу/скачать 1,44 Mb.
|
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Москва-Самара
- Бұл бет үшін навигация:
- Гипофизарный нанизм
| II. Парциальный гипопитуитаризм. В данную категорию патологии обычно относят гипофункцию желез-мишеней для АКТГ, ГТГ, ТТГ и СТГ – гипокортицизм, гипогонадизм, гипотироз, которые обсуждаются в соответствующих главах книги. Здесь же речь пойдет о гипофизарном нанизме.
Гипофизарный нанизм (синонимы – карликовость, наносомия, микросомия) развивается при абсолютном и относительном дефиците соматотропного гормона (СТГ), в связи с нарушениями гипоталамической регуляции гипофиза, аденогипофиза, дефектами синтеза СТГ, потерей тканевой чувствительности к СТГ, снижением выработки соматомединов (инсулиноподобных ростовых факторов – ИРФ-I и ИРФ-II). Последние синтезируются в печени, содержатся в крови и являются необходимыми посредниками в ростовой активности СТГ. Соматомедины обеспечивают включение сульфатов в хрящевую ткань. Например, патогенез низкорослости у африканских пигмеев, средний рост которых достигает 135 см (синдром Ларона), связан с дефицитом ИРФ-I. Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. У многих больных нарушения не ограничиваются только патологией секреции СТГ и чувствительности к нему, но распространяются и на другие тропные гормоны. Это определяет различные сочетания эндокринных и обменных нарушений. Чаще всего расстраивается секреция тиротропина и гонадотропинов. Секреция АКТГ нарушается реже. Основное, ведущее проявление гипофизарного нанизма – значительное отставание в росте и физическом развитии. Классическим подходом в оценке нанизма является ростовый показатель: для женщин – 120 см, для мужчин – 130 см и ниже. Самой низкорослой женщиной считается голландка П. Мастерс (рост 59 см, вес 4 кг), самым низкорослым мужчиной – доминиканец Н. де ля Росса (рост 72 см, вес 6,8 кг). В большинстве случаев интеллект не нарушен. Спланхнометрические показатели (размеры внутренних органов) уменьшены – спланхномикрия. Функциональных отклонений внутренних органов не описано, за исключением систем, находящихся в прямой зависимости от эндокринной системы. Так, например, половые органы в большинстве случаев недоразвиты, отсутствуют менструации, слабо выражены вторичные половые признаки, снижено либидо. Довольно часто имеется клиника гипотироза, в менее выраженной степени проявляется надпочечниковая недостаточность. жүктеу/скачать 1,44 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|