Г. В. Порядин профессор, зав кафедрой патофизиологии Российского государственного медицинского университета
III. Парциальный гиперпитуитаризм
жүктеу/скачать 1,44 Mb.
|
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Москва-Самара
| III. Парциальный гиперпитуитаризм. Гигантизм и акромегалия. Эти заболевания имеют общие этиопатогенетические корни, но различные онтогенетические периоды развития. При этом гигантизм после завершения периода физиологического (пропорционального в высоту и ширину) роста, т.е. после окостенения эпифизарных хрящей, нередко переходит в акромегалию.
Этиология заболевания до конца не ясна. Описаны случаи семейного характера болезни, но в большинстве случаев развитие данной патологии носит спорадический характер. Характерным признаком заболевания является повышение секреции гормона роста, но у 5-8 % больных находят нормальный или слегка повышенный уровень СТГ. В этом случае интенсивность роста объясняется либо увеличением активной фракции гормона, либо повышением содержания соматомединов (инсулиноподобные ростовые факторы – ИРФ-1, ИРФ-2 и даже сам инсулин). Таким образом, причинами усиления роста в молодом возрасте могут быть (1) первичная патология гипоталамуса или вышележащих отделов ЦНС, которые стимулируют выработку соматолиберина и СТГ, (2) вторичная гиперплазия эозинофильных клеток аденогипофиза, (3) первичная опухоль гипофиза (эозинофильная аденома, или соматотропинома) с усиленной продукцией СТГ, (4) увеличение в крови соматомединов или нарастание их активности, (5) повышение чувствительности тканей к СТГ и соматомединам, и, наконец, (6) эктопические опухоли, секретирующие СТГ (соматотропинома) или соматомедины (из тканей легкого, желудка, кишечника, яичника). Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин (самым высоким мужчиной был Ф. Махов – рост 285 см, вес – 182 кг, небезынтересно отметить, что наш царь-реформатор Петр I имел рост 204 см). При гигантизме размеры внутренних органов увеличены пропорционально росту (спланхномегалия). Функции их при этом не нарушены. Из других проявлений отметим гипергликемию, гипогенитализм, гипотонию и дистрофию мышц, расстройства психики. Акромегалия отличается от гигантизма тем, что после прекращения роста в длину сохраняется рост в «ширину». Поэтому данная патология наблюдается в зрелом возрасте, когда рост организма завершился. Наиболее вероятной причиной акромегалии является опухоль из соматотропоцитов (соматотропинома). Внешний вид характеризуется диспропорцией скелета и мягких тканей: огрубление черт лица, усиление роста костей кисти, стоп, надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, носа, губ, ушей, языка, утолщение и уплотнение кожи. Увеличивается объем мышц, главным образом, за счет разрастания соединительной ткани, развивается миопатия – повышенная вначале работоспособность сменяется на высоте заболевания слабостью. По мере прогрессирования болезни развивается висцеромегалия (сердце, печень, селезенка и другие), завершающаяся сердечной, легочной, печеночной или почечной недостаточностью. Возможны расстройства психики. Из нарушений метаболизма отмечают усиление синтеза белка (анаболический эффект СТГ), манифестация липолиза, гиперхолестеринемии, гиперлипидемии, гиперкетонемии и кетоацидоза. Это приводит к раннему развитию атеросклероза и артериальной гипертензии. Почти в 10% случаев наблюдается гиперплазия щитовидной железы и гипертироз (вследствие попутного усиления синтеза ИРФ-1). Длительная персистирующая гипергликемия истощает инсулярный аппарат, и у 20% больных развивается гипофизарный сахарный диабет. Изменения минерального обмена объясняются повышенной экскрецией с мочой фосфатов, натрия, калия, хлоридов, приводящей, в конечном счете, к гиперфосфатемии и гипокальциемии. Отмечен гипогенитализм. Почти у всех женщин имеются нарушения менструального цикла, а у 25% – галакторея. 30% мужчин теряют либидо с развитием импотенции. Иногда наблюдаются парциальные формы акромегалии и односторонний гемигигантизм, когда ускоренный рост касается половины тела или отдельных органов (сердца, головы и т.п.). жүктеу/скачать 1,44 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|