Г. В. Порядин профессор, зав кафедрой патофизиологии Российского государственного медицинского университета
жүктеу/скачать 1,44 Mb.
|
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Москва-Самара
| 2. Патофизиология нейрогипофиза
1. Несахарный диабет. Существует ряд этиологических классификаций заболевания. Чаще всего используется разделение на (1) центральную (нейрогенный, гипоталамический) и (2) периферическую формы. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический несахарный диабет. В этом случае нарушается выработка вазопрессина (полностью или частично). При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный, вазопрессин-резистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте. Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть поражения передних ядер гипоталамуса, супраоптикогипофизарного тракта, задней доли гипофиза воспалительными, дегенеративными, опухолевыми, травматическими и другими процессами. Истинному несахарному диабету предшествуют острые и хронические инфекции: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, тиф, сифилис, туберкулез; черепно-мозговые, электрические, психические травмы и т.д. Симптоматический несахарный диабет возникает при первичных и метастазированных опухолях гипоталамуса и гипофиза, аденомах, тератомах, глиомах. Чаще всего в гипофиз метастазируют клетки рака молочных и щитовидной желез, бронхов; возможна инфильтрация лейкозными клетками. У значительного числа больных (60-70%) причина заболевания остается неизвестной – идиопатический несахарный диабет. Среди идиопатических форм выделяют генетические (наследственные), которые наблюдаются в трех, пяти и даже семи поколениях. Тип наследования – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Предполагается у части больных с идиопатической формой аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса. Нефрогенный несахарный диабет чаще встречается у детей. Он возникает в результате: 1) анатомической неполноценности почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы); 2) функционального ферментативного дефекта: нарушение продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижение чувствительности к АДГ V2-рецепторов, расположенных на контрлюминальной, то есть обращенной к крови и лимфе поверхности клеточных мембран дистальных канальцев почек. Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, во время беременности в плаценте вызывает относительную недостаточность гормона. Недостаточность вазопрессина уменьшает реабсорбцию жидкости (факультативную) в дистальном отделе почечного нефрона и вызывает выделение большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости. Развивается гиперосмолярность плазмы, жажда (полидипсия). Вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При дефиците вазопрессина снижается его натрийуретический эффект и усиливается натрийзадерживающий эффект альдостерона, развивается гипернатриемия и гипертоническая (гиперосмолярная) дегидратация. В зависимости от тяжести заболевания полидипсия и полиурия могут быть от 3 до 15 л, а иногда достигать 20-40 л (описан случай с диурезом более 100 л). Моча имеет низкую плотность – 1,000-1,005. Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это можно объяснить соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и солевой обмен. жүктеу/скачать 1,44 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|