Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации

Критерии диагностики

Типичный кожный геморрагический синдром 

Наличие триггеров в анамнезе
Дополнительные методы исследования

Гемограмма – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, возможна эозинофилия 

Биохимический анализ крови – повышение острофазовых белков, СРБ 

Исследование коагулограммы – признаки гиперкоагуляции, положительные паракоагуляционные тесты 

Исследование уровня фактора Виллебранда в крови – повышен 

Анализ мочи по Нечипоренко (контроль гематурии и протеинурии 2 раза в неделю)
·
ОАК
- могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса 
(нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
·
Биохимический анализ крови 
– печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ
;
·
Коагулограмма 
– у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и 
сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
- снижение хлоридов
Инструментальные методы диагностики
[1,2]:
·
УЗИ органов брюшной полости и почек
позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности 
печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может 
сопровождать абдоминальный синдром.
Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с 
клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с 
утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная 
тяжистость по ходу сосудов.

·
ЭКГ
- при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, 
умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.
Лечение
Базисная терапия 

Постельный режим 

Гипоаллергенная диета 

Гепарин 200 МЕ/кг массы в сутки в 3-4 приема подкожно 

Антигистаминные препараты 2 поколения (при аллергической реактивности) 

Энтеросорбенты (при поступлении пищевого аллергена) 

НПВС (при выраженном суставном синдроме) 

Инфузионная терапия – реополиглюкин 10-15 мл/кг массы (при абдоминальном синдроме) 

Дезагреганты – курантил 3 мг/кг массы (при проявлениях почечного синдрома) 
Альтернативная терапия (рекомендуется при затяжном и хроническом течении) 

Глюкокортикостероиды

Плазмаферез 

Мембраностабилизаторы 

Производные хинолонов (делагил, плаквинил) 

Цитостатики 
Молниеносная форма 

Глюкокортикостероиды 

Плазмаферез 

Препараты базисной терапии (суточная доза гепарина 500 МЕ/кг массы)
Диспансеризация

Диспансерное наблюдение в течение 2 лет. 

Гипоаллергенная диета. 

Медотвод от вакцинации.

Запрещаются занятия спортом, физкультурой в школе, пребывание на солнце, поездки на юг

Санация хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, профилактика интеркуррентных заболеваний. 

Контроль анализов мочи по Нечипоренко. 

При почечном синдроме - домашний режим, обучение на дому, УЗИ почек 1 раз в 6 мес., по показаниям – 
внутривенная урография