Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации

По степени тяжести: 

Легкая – число тромбоцитов от 50 до 100 х 109 /л 

Среднетяжелая – число тромбоцитов от 30 до 50 х 109 /л 

Тяжелая – число тромбоцитов от 20 до 30 х 109 /л 

Крайне тяжелая - число тромбоцитов менее 20 х 109 /л 
По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [8]:
• 0-й степени -- отсутствие геморрагического синдрома;
• 1-й степени -- петехии и экхимозы (единичные);
• 2-й степени -- незначительная потеря крови (мелена, гематурия, кровохарканье);
• 3-й степени -- выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
• 4-й степени -- тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся 
летальным исходом).
Опасность возникновения спонтанных кровотечений возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 20 х 109 /л!
Клиническая симптоматика
– геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа 

Экхимозы 

Петехиальная сыпь 

Кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта 

Гематурия 

Маточные 
кровотечения 

Кровотечения при хирургических вмешательствах 

Кровоизлияния в головной мозг и его оболочки 
(редко)
Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная 
или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми 
кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже -- желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. 

жүктеу/скачать 284,22 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: