Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации



Pdf көрінісі
бет5/10
Дата16.09.2023
өлшемі284,22 Kb.
#181226
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
Байланысты:
Док (7)

Критерии диагностики

Наличие триггерных факторов 

Геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа 

Отсутствие лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, анемического синдрома 

Изолированная тромбоцитопения 

Нормальная морфология тромбоцитов 

Нормальное количество и морфология эритроцитов и лейкоцитов
• изолированная тромбоцитопения менее 100,0 × 109/л как минимум в двух последовательных анализах крови;
• отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;
• отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;
• нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери;
• повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме;
• нормальные размеры селезенки;
• отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению;
• наличие тромбоцитассоциированных антител в высоком титре (нормальный титр не исключает ИТП).
Дополнительные лабораторные методы

Время кровотечения по Дюке (удлинение) 

Индекс ретракции кровяного 
сгустка (уменьшение) 

Исследование миелограммы (мегакариоцитоз, нормальная морфология мегакариоцитов, 
нормальный эритроцитарный и лейкоцитарный ростки)
2. 
Семейный анамнез
: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных 
родственников;
3. 
Физикальное обследование
: гипертермия, снижение массы тела, симптомы интоксикации, гепато- и спленомегалия, 
лимфаденопатия, патология молочных желез, сердца, вен нижних конечностей требуют дообследования для исключения 
заболеваний и синдромов, сопровождающихся тромбоцитопенией другого (вторичного) генеза (ВИЧ, СКВ, 
лимфопролиферативные заболевания -- ЛПЗ, онкопатология и др.).
4. 
Общий анализ крови 
с обязательным оптическим подсчетом числа тромбоцитов (по Фонио), определением 
количества ретикулоцитов, оценкой морфологии тромбоцитов (микроформы и гигантские тромбоциты), эритроцитов, 
нейтрофилов, СОЭ. Необходимо обращать внимание на наличие агрегатов тромбоцитов, в том числе для исключения 
тромбоцитопении потребления и «ложной» тромбоцитопении при использовании консерванта 
этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА).
При ИТП наблюдается только изолированная тромбоцитопения, другие показатели гемограммы -- без отклонений. 
Допустимы признаки постгеморрагической железодефицитной анемии (ЖДА) и ретикулоцитоз после массивной 
кровопотери.
Тщательное изучение морфологии клеток крови по мазку периферической крови на ранних этапах диагностики дает 
возможность заподозрить диагноз и проводить обследование в нужном направлении.


Алгоритм дифференциальной диагностики синдрома тромбоцитопений по мазку периферической крови представлен на 
схеме 1 [16].
5. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет