Hellp-синдромы

Этиология

Қазіргі кезге дейін HELLP-синдромның нақты себебі анықталмаған, бірақ бұл патология дамуының кейбір аспектілері зерттелген. Оның мынандай себептерге байланысты болуы мүмкін:

• Иммуносупрессия (T-лимфоциттер мен B-лимфоциттердің депрессиясы).
• Аутоиммунды агрессия (антитромбоцитарлы, антиэндотелиалды АД).
• Простациклин/тромбоксан қатынасының төмендеуі
• Гемостаз жүйесіндегі өзгерістер (бауыр тамырларының тромбозы).
• Бауыр ферменттерінің генетикалық дефекті
• Дәрілік заттар қолдану(тетрациклин, хлорамфеникол).

HELLP-синдромның дамуына әкелетін жайттар:

• Ақшыл тері. • Жүкті әйелдің жасы 25-тен жоғары. • Бірнеше рет босанған әйелдер. • Көпұрықты жүктілік. • Айқын соматикалық патологияның болуы.

Лаборатиялық белгілері бойынша жіктелуі

Миссисипи классификациясы перифериялық қандағы тромбоциттер санына негізделген

Миссисипи классификациясы перифериялық қандағы тромбоциттер санына негізделген

• 1 класс – тромбоциттер 50·109/л аз; АСТ > 70 ХБ/л, LDH > 600 ХБ/л
• 2 класс – тромбоциттер 50–100·109/л; АСТ > 70 ХБ/л, LDH > 600 ХБ/л
• 3 класс – тромбоциттер 100–150·109/л; АСТ > 40 ХБ/л, LDH > 600 ХБ/л

Патогенезі

• Гестоздың ауыр формасында HELLP-синдром дамуының негізгі этаптарына эндотелидің аутоиммунды бүлініуі, қоюланған қанмен гиповолемия және кейін фибронолизин түзетін микротромбтардың түзіліуі. Эндотелий бұзулуы кезінде тромбоциттер агрегациясы жоғарылайды. Ол өз кезегінде патологиялық процестерге: фибрин, коллаген талшықтары, IgG және IgM түзілуіне әкеледі.аутоиммунды комплекстер бауырда және эндокардта табылады. Осыған байланысты бұл синдромда иммунодепрессанттар мен глюкокортикоидтар қолданылады. Тромбоциттер бұзылуы тромбаксандардың босап шығуына әкеледі, бұл тромбоксан-простациклин жүйесінің бұзылуына әкеп соғын, генерализденген артериоспазмға АҚҚ көтерілуіне себеп болады, ол өз кезегінде ми ісінуі мен тырысулар шақыруы мүмкін.
• HELLP-синдромда бауыр көлемінің өзеруі, тығыздалуы, капсула асты қан қуйылулар байқалады. Бауыр ашық-қоңыр түске боялады. Ал микроскопиялық зерттегенде перипортальды геморрагия, фибрин жиналуын, бауыр синусоидтарында IgM, IgG , гепатоциттердің мультилобулярлы некрозы байқалады.