И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство

надавливании. Покраснение усиливается пос­ле инсоляции, на ветру, морозе. Дискоидная эритема протекает с инфильтрацией и гипер­кератозом кожи, в исходе возможны участки атрофии. Экссудативная эритема - это отеч­ные, округлые или кольцевидные розово-красные элементы. Описаны также люпус -хейлит; капилляриты с телеангиэктазиями на кистях и стопах; сетчатые ливедо. Встреча­ются варианты кожного синдрома с трофи­ческими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляш­ками на слизистых и др.

• 
  Суставной синдром в виде артралгий встре­
  чается в дебюте болезни почти у каждого па­
  циента. Нередки артриты с поражением про­
  ксимальных межфаланговых суставов, запяс­
  тья, лучезапястных, голеностопных суставов.
  Припухание суставов умеренное, синовииты
  редки. По течению артриты чаще доброкаче­
  ственные, мигрирующие. Исходы в виде де­
  формаций, контрактур редки. Поражение сус­
  тавов обычно сочетается с миалгиями, прехо­
  дящим миастеническим синдромом.
  
• 
  Плевральный синдром - ранний диагностичес­
  кий признак, встречается в 60-85% случаев в
  начальном периоде болезни. Это сухой или экс-
  судативный одно- или двухсторонний плеврит,
  в исходе формируются плевральные спайки.
  
• 
  Среди других форпост-симптомов болезни сле­
  дует обратить внимание на генерализованную
  лимфаденопатию, нередко сочетающуюся с
  гепато-лиенальным синдромом (ранняя генера­
  лизация процесса!), астено-вегетативный син­
  дром с головными болями, нарушением сна,
  резкой слабостью (дебют церебрального вас-
  кулита).
  

В период развернутых проявлений болезни по­степенно развивается яркая полиорганная симптома­тика:

• 
  Нервная система. Транзиторные ишемические
  мозговые атаки, поражение черепно-мозговых
  нервов, в т.ч. невриты зрительных нервов, хо-
  реиформный синдром, моно- и полиневриты,
  изредка мозговые и спинальные инсульты.
  
• 
  Психические нарушения: маниакальные, деп­
  рессивные состояния, шизоформная симпто­
  матика, психоорганические синдромы (амен-
  ция, дезориентация, псевдодеменция и др.).
  
• 
  Легкие. Помимо упомянутого выше плевраль­
  ного синдрома - интерстициальные поражения
  по типу неспецифического легочного синдро­
  ма с одышкой, «усилением легочного рисун­
  ка» на рентгенограммах при скудной физи-
  кальной симптоматике. Изредка - васкулиты
  с развитием «легочного сердца». Рецидивиру­
  ющие тромбоэмболии мелких ветвей легочной
  артерии при антифосфолипидном синдроме.
  

23. Денисов
Нередки очаговые пневмонии бактериальной природы.

• 
  Сердце. Перикардиты сухие и экссудативные
  с исходом в спаечный процесс. Миокардиты.
  Эндокардит Либмана-Сакса с поражением
  митрального, аортального, трикуспидального
  клапана.
  
• 
  Сосуды. Синдром Рейно. Эндартерииты. Фле­
  биты.
  
• 
  Желудочно-кишечный тракт. Гастриты, эро­
  зии, язвы желудка и кишечника.
  
• 
  Гепатолиенальная система. Увеличение печени
  у каждого 4-го больного: жировой гепатоз, гепа­
  тит. Увеличенная селезенка у каждого 10-го
  больного, иногда инфаркты селезенки.
  
• 
  Почки. Один из главных органов-мишеней.
  Люпус-нефрит в одном из вариантов: с изо­
  лированным мочевым синдромом, нефро-
  тическим синдромом, быстропрогрессирую-
  щий с нефротическим синдромом и злокаче­
  ственной артериальной гипертензией. Пиело­
  нефриты на фоне лечения глюко ко рти ко сте­
  роидами. ХПН - главная причина смерти боль­
  ных системной красной волчанкой.
  
• 
  Антифосфолипидный синдром. Мозговые ин­
  сульты, инфаркты почек, тромбоэмболия ле­
  гочной артерии, спонтанные аборты, внутри­
  утробная гибель плода.
  

Дополнительные методы исследования:

• 
  Общий анализ крови. Лейкопения. Нормо-
  хромная анемия, при высокой активности
  возможна гемолитическая анемия. Тромбоци-
  топения. Высокая СОЭ!
  
• 
  Биохимические показатели. Гипер-γ-глобул и-
  немия, гипер-а₂-глобулинемия.
  
• 
  Иммунологические показатели: LE-клетки у
  60-80% больных в диагностически значимом
  уровне (выше 5 на 100 нейтрофилов). Анти-
  нуклеарный фактор (АНФ) в титрах 1:100 и
  более. Антитела к ДНК. Низкий уровень
  комплемента. Высокий уровень иммуноглобу­
  линов классов J и М.
  
• 
  Общий анализ мочи. Протеинурия, эритроци-
  турия, пиурия (цитологически - лимфоциту-
  рия).
  
• 
  Биоптаты кожи (берутся измененные участки):
  депозиты иммуноглобулинов и комплемента
  в дермо-эпидермальном соединении. Гистоло­
  гия - признаки васкулита.
  
• 
  Маркеры антифосфолипидного синдрома: ан­
  титела к кардиолипину, ложноположительная
  реакция Вассермана, волчаночные антикоагу­
  лянты, тромбоцитопения, гемолитическая ане­
  мия с положительной реакцией Кумбса.
  

Диагностические критерии системной красной волчанки Американской ревматологической ассо­циации (1992):

• 
  э
  при двух — и более
  исследованиях;
  ритема на лице («бабочка»);
  
• 
  дискоидная волчанка;
  
• 
  фотосенсибилизация;
  
• 
  язвы полости рта или носа;
  
• 
  артрит (неэрозивный);
  
• 
  серозит;
  
• 
  поражение почек;
  
• 
  неврологические расстройства;
  

• 
  лейкопения (<4,0х10 /л⁹)
  лимфопения (<1,5x10 /л⁹)
  тромбоцитопения (<100хЮ⁹/л)_
  
• 
  иммунологические показатели: LE-клетки или ан­
  титела к ДНК, или антитела к Sm-антигену, илилож-
  ноположительная реакция Вассермана;
  
• 
  повышенный титр антинуклеарных антител.
  

жүктеу/скачать 13,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: