Форпост-симптомы надпочечниковой н ед остаточ н ости:
чрезмерная · снижение массы тела;
утомляемость; · гиперпигментация слизистых
ортостатическая полости рта, твердого неба;
гипотония; · гиперпигментация ладонных
отсутствие аппетита; складок.
Классификация. По патогенезу: первичная, вторичная форма. По течению: легкий, средней тяжести, тяжелый гипокортицизм. Компенсация, декомпенсация.
Хроническая надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)
433
Примеры формулировки диагноза.
Первичный гипокортицизм средней тяжести,
декомпенсированный.
Туберкулез легких (с детализацией по суще
ствующим классификациям). Туберкулез надпочеч
ников; первичный гипокортицизм легкий, компенси
рованный.
Синдром Шихана: гипотиреоз, гипогонадизм,
вторичный гипокортицизм средней тяжести, деком
пенсированный.
Психологический, социальный диагноз устанавливаются по общим принципам.
Дифференциальная диагностика
Ведущий симптом - гиперпигментация.
Дисфункция яичников, беременность. Усиле
ние пигментации только вокруг сосков молоч
ных желез, по белой линии живота, в области
половых органов. При беременности - хлоаз-
мы. Нет выраженного астенического синдро
ма, гипотонии.
Гемохроматоз. Клиника цирроза печени, са
харного диабета. Пигментация имеет «брон
зовый» оттенок. Ладонные складки, слизис
тые оболочки не пигментированы. Высокие
цифры железа сыворотки крови.
Пеллагра. Локализованная пигментация ко
нечностей (в виде «носков» и «перчаток»),
шеи. Поносы, мнестические нарушения.
Порфирия. Гиперпигментированная кожа вы
сокочувствительна к свету с образованием
пузырей и язв на открытых участках тела. Тем
ная окраска мочи.
Хроническое отравление свинцом, ртутью,
мышьяком, азотнокислым серебром. Пигмент
ные пятна появляются только на деснах, пиг
ментация кожи не характерна.
Акантозис нигриканс. Паранеопластический
дерматоз (в 50% случаев выявляется рак раз
личных локализаций). Серо-черные папилло-
матозные разрастания с явлениями гиперке
ратоза на коже суставных сгибов, тыльной
поверхности кистей и стоп, слизистой полос
ти рта, губ.
Нейродермит может давать локальную гипер
пигментацию кожи. Не бывает пигментации сли
зистых оболочек, ладонных складок, сосков.
Ведущий симптом - астения, гипотония.
Рак различных локализаций исключается ме
тодами скрининга 1-2 уровней.
Нейроциркуляторная дистония. Астеническая
конституция, ортостатические обмороки, от
сутствие гиперпигментации кожи и слизис
тых. Уровень флюорогенных кортикостерои
дов плазмы не выходит за пределы нормы.
Послевирусная астения. Выраженный астени
ческий синдром, миалгии, артралгии, оссал-
гии в резидуальном периоде ОРВИ. Отсутствие гиперпигментации. Лабораторные показатели обмена кортико стероидов в норме.
Синдром Симмондса. Характерны кахексия,
вялость, сонливость, сухость и пастозность
кожи, выпадение волос, нарушения овариаль-
н о-менструального цикла, уменьшенная экс
креция гюко кортико стероидов с мочой.
Психогенная анорексия. Болеют девушки с
возбудимой нервной системой. Циклическое
течение болезни. Резкое снижение массы тела
без гиперпигментации, при нормальных лабо
раторных показателях обмена глюко- и мине
рал окортико ид ов.
Ведение пациента
Ц ель лечения: достижение стойкой клинической ремиссии, удовлетворительного качества жизни. Задачи:
купирование неотложных состояний;
плановая терапия;
поддерживающая терапия.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Аддисонический криз (острая надпочечнико
вая недостаточность) развивается на фоне хро
нической надпочечниковой недостаточности
при острых инфекциях, интоксикациях, бере
менности, психоэмоциональном стрессе, пос
ле хирургических вмешательств. Характерно
нарастание слабости, усиление болей в живо
те, тошноты, появление рвоты, поноса, при
водящих к дегидратации со снижением тур-
гора кожи. Гиперпигментация кожи, землис
тый цвет лица. Тоны сердца глухие. Пульс
малый. Артериальное давление низкое. В кро
ви гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохло-
ремия, гипогликемия. ЭКГ - низкий вольтаж,
удлинение интервалов P-Q, QRST, зубец Τ
двухфазный, плоский, иногда узкий, остроко
нечный.
Синдром острой надпочечниковой недоста
точности вследствие массивного кровоизли
яния в них (Уотерхауса-Фридрихсена) встре
чается как редкое осложнение менингококко-
вого сепсиса, тяжелых инфекций. Возникает
внезапно, протекает молниеносно. Сильная го
ловная боль, боли в животе, неукротимая рво
та, понос, обширные сливные кровоизлияния
в кожу (петехии, пятна). Судороги. Шок с оли-
гурией, периферическими симптомами.
27. Денисов
434
Амбулаторная эндокринология
Неотложная помощь:
Капельное внутривенное вливание 100-150 мг
гидрокортизона в 500 мл изотонического ра
створа хлорида натрия или 5% глюкозы с пос
ледующим внутримышечным введением гид
рокортизона по 50-100 мг через 4-6 ч в тече
ние 2-3 су т.
В тяжелых случаях внутримышечные инъек
ции гидрокортизона сочетаются с внутривен
ным капельным введением преднизолона в
дозе 60-120 мг/сут,
ДОКСА по 1-2 мл 0,5% раствора в мышцу
2 раза в день с последующим снижением
дозы до 1 мл 0,5% раствора препарата 1 раз
в день.
При неукротимой рвоте - внутривенное вве
дение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия.
При интеркуррентных заболеваниях и менин-
гококцемии - активное лечение этих болезней
(массивная антибиотикотерапия).
Организация лечения
|