Этиология. Патогенез. Вследствие атрофии или анатомического поражения коры надпочечников развиваются недостаточность кортизола с клиническими эквивалентами в виде гипотензии, нарушения углеводного, жирового, белкового обменов. Снижение уровня кортизола в крови приводит к компенсаторному повышению секреции β-липотропина, обладающего свойствами стимулировать меланоциты. Отсюда гиперпигментация кожи и слизистых. Альдос-тероновая недостаточность реализуется в виде усиленной экскреции Na и О, задержки К. При тяжелом гипоальдостеронизме возникают грубые электролитные нарушения с дегидратацией и коллапсом.
Клиника, диагностика. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников. Преимущественная патологическая пораженность женщин. Выраженная мышечная слабость, усиливающаяся к вечеру; снижение аппетита, тошнота, иногда рвота; снижение массы тела. Гиперпигментация кожи сосков, щек, ладонных складок, слизистой полости рта, внутренней поверхности щек, мягкого и твердого неба, задней стенки глотки, в тяжелых случаях генерализованная. Артериальная гипотония (систолическое АД 80-90 мм рт. ст., диастолическое 60 мм рт. ст. и ниже). Лабораторные показатели. Сниже-
ние флюорогенных кортикостероидов плазмы, суточной экскреции 17-оксикортикостероидов (17-ОКС), 17-кетостероидов (17-КС) с мочой. Гиперка-лиемия, гипокалийурия. ЭКГ: снижение интервала S-T ниже изолинии, высокий узкий зубец Т, иногда двухфазный, уплощенный, отрицательный зубец Т. Компьютерная томография: атрофия, кальциноз надпочечников.
Атипичная форма (синдром парциального ги-
поальдостеронизма) характеризуется астени
ческим синдромом, гипотонией, желудочно-
кишечным синдромом, гиперпигментацией в
сочетании с гиперкалиемией, гипонатриеми-
ей при нормальных показателях экскреции 17-
ОКС, уровня кортизола плазмы.
Вторичный (диенцефально-гипофизарный)
гипокортицизм протекает с нерезко выражен
ной пигментацией, умеренно выраженными
астеническим и желудочно-кишечным синд
ромами, снижением уровня АКТГ плазмы при
малоизмененных цифрах флюорогенных кор
тикостероидов плазмы.
Достарыңызбен бөлісу: |