Этиология, патогенез. Среди причинных факторов выделены:
Внутриэритроцитарные (эритроцитопатии,
ферментопатии, гемоглобинопатии).
Внеэритроцитарные:
химические (лекарственные, профессио
нальные и бытовые интоксикации);
физические (ожоги, наличие протезов сер
дечных клапанов);
иммунологические (ауто- и гетероиммун-
ные формы);
неизвестные (гемолиз при он ко патологии,
патологии печени и почек).
В патогенезе ведущую роль играет периферическое разрушение эритроцитов, появление в циркуля-торном русле продуктов распада и, как следствие, по данным анализа периферической крови, костномозговая регенеративная реакция и ее маркеры.
Клиника, диагностика. Гемолитический синдром состоит из трех симптомов: анемии, желтухи и спленомегалии. Диагностика часто затруднена, многим больным в течение долгих лет ставится диагноз хронического гепатита или цирроза печени, а анемия принимается за следствие этих заболеваний. Во
24*
всех случаях желтухи с увеличением селезенки требуется тщательное обследование больных независимо от цифр гемоглобина, поскольку анемия может быть выражена слабо. Лабораторные показатели: анемия, чаще нормохромная, многократное увеличение числа ретикулоцитов, выраженная гипербилиру-бинемия за счет непрямого билирубина, гемосиде-рин в моче, в стернальном пунктате выраженная гиперплазия эритроидного ростка.
Классификация. Различают две большие группы гемолитических анемий: врожденные и приобретенные. Врожденные формы бывают чаще семейно-наследственными, наследуются по ауто сом но-доминантному и аутосомно-рецессивному типу.
Формулировка диагноза.
Приобретенная гемолитическая анемия, обо
стрение.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, ре
миссия.
Семейно-наследственная гемолитическая ане
мия, вне обострения.
Наследственный микросфероцитоз, обостре
ние.
Дифференциальная диагностика
Достарыңызбен бөлісу: |
