Іі. Негізгі бөлім
жүктеу/скачать 161 Kb.
|
Приондық аурулар және олардың адам миына әсерін зерттеу
- Бұл бет үшін навигация:
- 3.2 Герстман-Штраусслер-Шейнкер синдромы
| ІІІ. Зерттеу бөлімі
3.1. Альперс ауруы туралы Альперс ауруы – сирек кездесетін созылмалы үдемелі энцефалопатия, ол бауырдың зақымдануымен үйлеседі, балалық және жасөспірімдік шақта дамиды және орташа есеппен 8 айға (1 жылға дейін) созылады. Клиникалық көрініс қатты бас ауруымен, көру қабілетінің бұзылуымен, инсульт тәрізді көптеген жағдайлармен (эпилептоидты ұстамалармен), үдемелі гипотензиямен, бауырдың зақымдануымен (циррозбен аяқталатын созылмалы гепатит) сипатталады. Өлім әдетте бауыр жеткіліксіздігінің нәтижесінде болады. Нейрондардың дистрофиялық өзгерістері және ми қыртысының желке аймағындағы өзгерістері, мишықта стриатум**, аз дәрежеде париетальды аймақта, жұлынның артқы бағанасында дистрофиялық өзгерістер және Пуркинье жасушаларының санының* шамалы төмендеуі анықталады. * үлкен мишықта көп мөлшерде кездесетін үлкен жүйке жасушалары ** стриатум – бұлшықет тонусын реттейді, ішкі ағзалардың жұмысын реттеуге қатысады, шартты рефлекстердің қалыптасуына да қатысады. 3.2 Герстман-Штраусслер-Шейнкер синдромы Синонимдер: Стресслер ауруы, деменциямен жұлын атаксиясы. Герстман-Штраусслер-Шейнкер синдромы - баяу вирустық инфекция, ол мидың барлық бөліктерінде губка тәрізді жасушалардың және көп мөлшерде амилоидты жасушалардың пайда болуымен бірге жүретін ОЖЖ зақымдалуымен сипатталады, баяу үдемелі атаксиямен және сөзсіз өліммен аяқталатын ауру болып келеді. Герстман-Штраусслер-Шейнкер 40-50 жас аралығындағы адамдарда кездеседі және негізінен церебеллярлық атаксиямен, жұтынудың бұзылуымен және 6-10 жылда үдемелі деменциямен, кейіннен өліммен сипатталады. Герстман-Штраусслер-Шейнкер ауруына тән белгілері мидың барлық дерлік тіндерінде, әсіресе ми жарты шарлары мен мишықта амилоидты ауру ошақтарының пайда болуы, қыртыс-жұлын жолдарының ақ затының атрофиясы, ми, ми жарты шарлары, жұлынның артқы және бүйір бағаналарының зақымдалуы. Нейрондардың өлуімен біріктірілген ақуыз жасуша ядросының дегенерациясы әсіресе айқын көрінеді. Көптеген бақылауларда ми қыртысында губка тәрізді жағдай дамиды, электронды микроскопияда көптеген вакуольдердің болуымен сипатталады. жүктеу/скачать 161 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|