2.1.1. Біріншілік иммунтапшылықтардың зақымдану жүйесіне қарай түрлері олардың анықтамасы. Иммун тапшылығы бөлінеді:
* бастапқы, яғни генетикалық анықталған,
* екінші немесе сатып алынған.
Бастапқы иммун тапшылығы-тұқым қуалайтын немесе құрсақішілік кезеңде алынған иммун тапшылығы жай-күйі.
Әдетте олар туылғаннан кейін немесе өмірдің алғашқы 2 жылында (туа біткен иммунитет тапшылығы) пайда болады.
Бастапқы иммун тапшылығының тұқым қуалайтын формалары, әдетте, аутосомды-рецессивті немесе рецессивті, х хромосомасына байланысты мұрагерлік түрімен сипатталады.
1.1 бастапқы ИДС жіктеу
Бастапқы иммун тапшылығы жай-күйі 5 топқа бөлінеді:
1. Жасушалық иммунитеттің бастапқы тапшылығы
2. Гуморальдық иммунитеттің бастапқы тапшылығы
3. Бастапқы біріктірілген иммун тапшылығы
4. Фагоциттер функциясының алғашқы бұзылуы
5. Комплемент ақуыздарының бастапқы жеткіліксіздігі.
1.1.1 жасушалық иммунитеттің бастапқы тапшылығы Жасушалық иммунитеттің алғашқы жетіспеушілігіне келесі аурулар жатады (слайд 3):
- Ди Джорджи Синдромы
- Дункан Синдромы
- Пуриннуклеозидфосфорилаза жеткіліксіздігі
- Оротацидурия
- Биотинге тәуелді ферментопатиялар.
1.1.2 гуморальдық иммунитеттің бастапқы тапшылығы Гуморальды иммунитеттің алғашқы жетіспеушілігіне келесі негізгі синдромдар жатады (5-слайд):
- Брутон синдромы (брутон типті агаммаглобулинемия)
- - Веста синдромы (Iga жеткіліксіздігі)
- IgG Жеткіліксіздігі
- Транскобаламин II жеткіліксіздігі
- Гипер-IgM-синдромы
- - Гипер-Ige-синдромы (Джоба синдромы, гипер-Ige бар алтын түстес стафилококк синдромы)
- Гипер-IgD-синдромы (ван дер Меер синдромы)
- Кеш иммундық старт.
Гуморальдық иммунитеттің тұқым қуалайтын тапшылығы, Брутон синдромы мен кеш иммундық старт қоспағанда, дисгаммаглобулинемияның жалпы терминімен біріктіріледі. Дисгаммаглобулинемияның кейбір формаларында қандағы иммуноглобулиндердің қалыпты немесе тіпті жоғарылауы және шырышты қабықтың секрециясы анықталады.
