1.1.3 бастапқы біріктірілген иммун тапшылығы Бастапқы біріктірілген иммун тапшылығы жағдайлары үш топқа бөлінеді (слайд 8):
1) ауыр аралас иммунитет тапшылығы;
2) иммундық жауаптың орташа айқындалған ақауы бар аралас иммундық тапшылық және
3) минорлы иммун тапшылығы жай-күйі.
Ауыр аралас иммун тапшылығы-бұл нәресте өмірдің алғашқы айларында немесе алғашқы жылдарында қайтыс болатын IDS (мұндай балалар сирек 1-2 жылдан асады). Бұл ауруларды емдеудің жалғыз мүмкіндігі - сүйек кемігін трансплантациялау. Бұл топқа келесі аурулар кіреді (слайд 9):
- Ретикулярлы дисгенезия
- "Жалаңаш лимфоциттер" синдромы
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Гитлер Синдромы
- Гланцман-Риникер ауруы (швейцариялық типтегі агаммаглобулинемия)
- Гуд синдромы (тимомамен иммунитет тапшылығы)
- Незелоф синдромы (Француз типті агаммаглобулинемия)
- Оменн Синдромы
- - Аденозиндезаминаза жеткіліксіздігі
- Ретикулярлы дисгенезия
Кіші біріктірілген иммун тапшылығы. Бұл топтағы негізгі ауру-бұл жалпы өзгермелі иммундық жетіспеушілік (ОВИН). Бұл әр түрлі кластағы шыбықтардың өндірісі, сондай-ақ иммунитеттің т-байланысының белсенділігі төмендеген IP. Ауру тұқым қуалайтын сипатқа ие, бірақ бірден пайда болмайды, кейде 20-30 жаста. Клиникалық тұрғыдан, ОВИН Лор мүшелері мен тыныс алу жолдарындағы созылмалы және жиі өткір қабыну процестерімен бірге жүреді.
1.1.4 фагоциттердің бастапқы жеткіліксіздігі Бұл генетикалық ақаулар, бұл макрофагтар (гистиоциттер) және макрофагтар (нейтрофильді гранулоциттер) функциясының бұзылуына әкеледі. Келесі аурулар мен синдромдар бөлінеді (слайд 14):
I. тұқым қуалайтын нейтропения
1. Костман Агранулоцитозы
2. Циклдік нейтропения
3. Тұқым қуалайтын циклдік (тұрақты) нейтропения.
II. Скэвенджер жасушаларының химотаксис, фагоцитоз және бактерицидтік белсенділігінің тұқым қуалайтын ақаулары
1. Балалардың созылмалы грануломатозды ауруы
2. Миллердің "жалқау лейкоциттер" синдромы
3. Швахман Синдромы
4. Чедьяк—Хигаши Синдромы.
