1.1.5 комплемент ақуыздарының бастапқы тапшылығы Комплемент ақуыздарының жетіспеушілігі қандай ақуыздардың болмауына байланысты әртүрлі жолдармен көрінеді.
Комплементтің бастапқы тапшылығымен байланысты аурулардың үш тобы бар (15-слайд):
1. Комплементке тәуелді иммун тапшылығы синдромдары
2. Комплимент-ассоциацияланған аутоиммундық аурулар
3. Квинке-Ослердің тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісінуі.
2.1.2. Гуморальді иммунитет жүйесінің зақымдану механизмі және дамитын ауруларды жазыңыз. Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы: пиогендік микроағзалармен, стафилококк, пневмококк, ішек жұкпалы инфекцияларымен шақырылған аурудың қайталануы тән.
1. Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ
-Брутон ауруы
-Жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия
-Транзиторлық гипогаммаглобулинемия
-Иммуноглобулиндердің таңдамалы тапшылығы
Гуморалдық иммунитеттің дефектісі (50-70%)
Х-хромосомамен тіркескен агаммаглобулинемия (Брутон ауруы)
Ақауы: В-жасушалардың болмауы, барлық Ig деңгейі төменКлиникалық ерекшелігі: Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus шақырылатын өкпенің, мұрын қойнауларының, ортаңғы құлақтың, терінің қайталамалы жұқпалы іріңді аурулары. Ауру 5-9 айда басталады. Тек ер балалар ауырады.
Жалпы вариабелді иммунтапшылық (гипогаммаглобу-линемия) Ақауы: IgM, IgA, IgG төмен. В-лимфоциттердің саны қалыпты. Антидене түзу қызметі бұзылған. Т-лимфоциттер қызметі бұзылған.Клиникалық ерекшелігі: өкпенің қайталамалы жұқпалы іріңді аурулары. Ауру 15-35 жаста анықталады. Ер және әйел адамдар ауырады.
Балалардағы транзиторлық гипогаммаглобу-линемия
Ақауы: Ig деңгейі төменКлиникалық ерекшелігі: тыныс алу жолдарының және бүйректің қайталамалы іріңді аурулары, отбасында жиі иммунтапшылық. Ауру 3-5 айдан бастап 2-4 жасқа дейін анықталады. Сау нәресте кенеттен ауырады.
Иммуноглобулиндер-дің таңдаулы (селективті) тапшылығы (дисгаммаглобулин-емия)
Ақауы: Ig деңгейінің кемуіКлиникалық ерекшелігі: аллергиялық, аутоиммундық аурулар, тыныс алу жолдарының жұқпалы аурулары, ас қорыту мүшелерінің созылмалы аурулары, қатерлі ісіктер. Ауру ересек адамдарда анықталады.
