Фагоцитоз бактерий и вирусов

Классификация первичных иммунодефицитов

• В соответствие с классификацией ВОЗ (IUIS, International Union of Immunological Societies, affiliated to World Health Organisation) выделяют 6 групп:
• Дефицит антител;
• Комбинированные иммунодефициты;
• Иммунодефициты, связанные большими наследственными дефектами;
• Дефекты системы фагоцитоза;
• Дефекты системы комплемента;
• Другие хорошо изученные иммунодефициты

I..Дефицит гуморального иммунитета – от 50 до 70% общего числа ПИД:

I..Дефицит гуморального иммунитета – от 50 до 70% общего числа ПИД:

1. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (↓↓ уровня Ig A, M, G);

2. агамма или гипогаммаглобулинемия Брутона ( Х-сцепленная): отсутствие В-л;

3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей – низкие уровни Ig;

4. Дисгаммаглобулинемия — избирательный дефицит Ig;

II. Дефицит клеточного иммунитета – от 5 до 10% общего числа ПИД:

1. Хронический слизисто-кожный кандидоз — нет ответа Т-л на АГ- Candida albicans;

2. Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса) — нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидной желез в эмбриональном периоде;

III. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты – от 10 до 25% общего ПИД:

1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит-ТКИД: (Х-сцепленный либо аутосомно-рецессивный) – снижение числа T- и B- клеток, гипогаммаглобулинемия;

2. Синдром Луи -Бар — ↓ Т- и В-л, Ig A, E, G, гипоплазия тимуса, селезенки, миндалин, ЛУ;

3. Синдром Ниймегена (гипогаммаглобулинемия, дефицит синтеза специфических АТ, ↑ IgM)

4. Синдром Вискотта - Олдрича — нарушение выработки Ig M к капсулированным бактериям ;