Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты


Иммунодефицит с карликовостью



бет5/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

5. Иммунодефицит с карликовостью;

6. Имунодефицит с повышенным уровнем Ig М — отсутствие CD40 лиганда на Т-хелперах

IV. Дефицит системы фагоцитов – от 10 до 12% общего числа ПИД:

1. Хронический гранулематоз — нарушение переваривающей функции НГ;

2. Дефицит экспрессии молекул адгезии — нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов;

3. Синдром Джоба (гипериммуноглобулинемия Е) — ↓ продукции γ-ИФН, хемотаксиса НГ, ↓↓ Ig Е;

4. Синдром Чедиака –Стейнбринка- Хигаси — потеря НГ способности высвобождать лизосомальные ферменты.

V. Дефицит системы комплемента:

1. Врожденный ангионевротический отек.

Типичные проявления ПИД

  • Тяжело протекающие инфекции (75-100%) (бактериальные, вирусные, грибковые, вызванные необычными возбудителями; необычно протекающие);
  • Аутоиммунные расстройства;
  • Аллергические проявления
  • Повышенная склонность к развитию злокачественных новообразований
  • Описаны > 250 форм ПИД (выявлено более 200 генов).

Основные клинические характеристики ПИД

  • Манифестация иммунодефицита с раннего возраста.
  • Рецидивирующие инфекционные поражения ЛОР-органов и органов дыхания.
  • Инфекционные поражения кожи и слизистых.
  • Оппортунистические инфекционные заболевания с необычно тяжелым течением.
  • Рецидивирование инфекционных заболеваний, вызванных одним и тем же типом патогена.
  • Характерно сочетание 2-х и более хронических заболеваний, задержка физического развития.
  •  

10 настораживающих признаков ПИД:

  • частый отит (6-8 раз в год);
  • синусит (4-6 раз в год);
  • пневмония (2 раза в год и чаще);
  • абсцессы кожи и внутренних органов (особенно повторные);
  • антибиотикотерапия в течение 2 мес. и более,


  • Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет