Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты


Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)



бет7/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)

Дефект иммунной системы

  • Отсутствие зрелых В-л (мутация гена цитоплазматической
  • тирозинкиназы, участвующей в созревании В-л)
  • Низкий уровень иммуноглобулинов
  • Только для мальчиков – рецессивный тип наследования
  • Х – хромосомы(1 : 1000000), проявляется с 5 – 8 месяцев

  • Локализация дефекта в хромосоме: Xq 21.3 — 22(b+k).
  • Клиника:

  • Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи;
  • Пневмония – 40% аллергические реакции на а/б, атопические
  • дерматиты, экзема, аллергический бронхит, бронхиальная

    астма, т.к. снижается Ig E

  • Менингит.
  • При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезёнка

    Иммунограмма:

  • ↓↓↓ Ig всех классов
  • Отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови
  • Сохранная функция Т-лимфоцитов
  • Лечение: заместительная терапия препаратами в/в иммуноглобулинов

Дефицит гуморального иммунитета Общий вариабельный иммунодефицит или общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Дефект иммунной системы:

  • низкие уровни Ig M, A, G,
  • дефекты антителообразования и функций Т-л,
  • понижен уровень В-л, или в норме. Локализация дефекта в хромосоме: 6р21.3.
  • Клинические признаки

    рецидивирующая пиогенная инфекция легких, болезни желудка и кишок (с нарушением всасывания В12, непереносимость лактозы, лямблиоз), аутоиммунные заболевания.

    Начало заболевания отмечается на 15—35 году жизни. Болеют и мужчины, и женщины.

    Иммунограмма:

    1. Нормальный или незначительно сниженный уровень В-л;

    2. Сниженный уровень сывороточных иммуноглобулинов;



    Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   20




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет