Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты



бет15/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

Лабораторные показатели :

1. Тромбоцитопения; Тр меньшего размера, чем у здоровых людей.

Иммунограмма:

  • Нарушение функциональной активности СD4, СD8 лимфоцитов
  • Низкий уровень иммуноглобулинов М
  • Уровень иммуноглобулинов G в норме
  • Количество Ig E повышено
  • Лечение -симптоматическое.

    1. Спленэктомия помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома.

    2. Трансплантация костного мозга.

    3. Заместительная терапия эритроцитарной массой при значительной эритропении.

    4. При массивных кровотечениях показано переливание крови.

    5. В случае рекуррентных инфекций назначают антибиотики.

    6. Переливание иммуноглобулинов.

    Прогноз неблагоприятный

    Причины смерти тяжелые инфекции, крвотечения, малигнизация

Дефицит клеточного звена иммунитета. Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса)

Нарушение развития тимуса, щитовидной, паращитовидной желез в эмбриогенезе.

Клиника:

  • Рецидивирующие вирусные, паразитарные и бактериальные инфекции, микозы;
  • Гипопаратиреоидизм (снижение кальция - судороги)
  • Дисморфия лица(пороки, несимметричное расположение органов, волчья пасть, аномалии дуги аорты, неправильно сформированы уши, разрез глаз)
  • Необычные тяжелые реакции (вплоть до смертельного исхода) на вакцинацию
  • Пороки развития (атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточника и т.д.)

Дефицит клеточного звена иммунитета. Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса)

Иммунограмма:

  • Лимфоцитопения
  • Снижение количества и функциональной активности Т-л
  • Количество В-л и Ig в периферической крови в пределах нормы
  • Лечение: пересадка тимуса.

    Прогноз:По наблюдениям, если ребенок пережил пятилетний рубеж, то проявления синдрома .Ди Джорджи постепенно нивелируются.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет