|
|
бет | 15/20 | Дата | 24.12.2022 | өлшемі | 9,29 Mb. | | #164256 |
| Байланысты: Первичные иммунодефициты 1. Тромбоцитопения; Тр меньшего размера, чем у здоровых людей. Иммунограмма: - Нарушение функциональной активности СD4, СD8 лимфоцитов
- Низкий уровень иммуноглобулинов М
- Уровень иммуноглобулинов G в норме
- Количество Ig E повышено
Лечение -симптоматическое. 1. Спленэктомия помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома. 2. Трансплантация костного мозга. 3. Заместительная терапия эритроцитарной массой при значительной эритропении. 4. При массивных кровотечениях показано переливание крови. 5. В случае рекуррентных инфекций назначают антибиотики. 6. Переливание иммуноглобулинов. Причины смерти тяжелые инфекции, крвотечения, малигнизация Дефицит клеточного звена иммунитета. Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса) Нарушение развития тимуса, щитовидной, паращитовидной желез в эмбриогенезе. Клиника: - Рецидивирующие вирусные, паразитарные и бактериальные инфекции, микозы;
- Гипопаратиреоидизм (снижение кальция - судороги)
- Дисморфия лица(пороки, несимметричное расположение органов, волчья пасть, аномалии дуги аорты, неправильно сформированы уши, разрез глаз)
- Необычные тяжелые реакции (вплоть до смертельного исхода) на вакцинацию
- Пороки развития (атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточника и т.д.)
Дефицит клеточного звена иммунитета. Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса) Иммунограмма: - Лимфоцитопения
- Снижение количества и функциональной активности Т-л
- Количество В-л и Ig в периферической крови в пределах нормы
Лечение: пересадка тимуса. Прогноз:По наблюдениям, если ребенок пережил пятилетний рубеж, то проявления синдрома .Ди Джорджи постепенно нивелируются.
Достарыңызбен бөлісу: |
|
|