ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЁК (НАО) Редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью С1 ингибитора системы комплемента, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле. Для НАО характерно: - неоднократные отеки конечностей и лица;
- неоднократные эпизоды "беспричинных" болей в животе;
- осиплость голоса и затруднение дыхания;
- похожие симптомы у кого-либо из родственников.
ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЁК (НАО) Лечение во время острых приступов НАО Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно! 1. Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR). 2. Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant) (только для взрослых, в педиатрии исследования продолжаются). 3. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide). 4. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства. 5. Антифибринолитические препараты (ε-аминокапроновая кислота) 6. Препараты, повышающие уровень С1-ингибитора (андрогеы: даназол, станозол). Иммуностимуляторы, применяемые для лечения первичных имунодефицитов Иммуноглобулины: иммуноглобулин человека нормальный для в/в введения, хумоглобин, интраглобин, пентаглобин, актогам Моноцито-гранулоцито-макрофагальные колониестимулирующие факторы: филграстим, нейпоген, лейкостим, миеластра, лейкомакс, граноцит, лейкоцитарный трансфер-фактор Интерфероны Природные интерфероны: Интерферон лейкоцитарный человеческий (Лейкинферон, Локферон)(В,С) Рекомбинантные интерфероны: Кипферон (Реаферон)(В,С) Интерферон альфа2 (Виферон)(В,С) Интерферон альфа-2а (Роферон)(А,В), Интерферон альфа-2b (Альтевир, Интрон А)(А,В), Интерферон бета-1а (Ребиф, Авонекс) (В), Интерферон бета-1b (Бетаферон)(В)
Достарыңызбен бөлісу: |
