Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты


Дефицит клеточного звена иммунитета Хронический слизисто-кожный кандидоз



бет16/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

Дефицит клеточного звена иммунитета Хронический слизисто-кожный кандидоз

Дефект иммунной системы:

1. Дефицит ответа Т-лимфоцитов на Candida- антиген.

2. Нарушений гуморального ответа нет.

Генетический дефект: мутация R257Х в гене AIRE. 21-й хромосомы (21q22.3)

Клинические признаки слизисто-кожного кандидоза:

1. Хроническое поражение ногтей, кожи, волосистой части головы, крупных и мелких складок кожи, слизистых оболочек, вызваемое Candida albicans.

2. Сопутствуют аутоиммунные эндокринные заболевания, гипопаратиреоз (мышечные боли, судороги), надпочечниковая недостаточность.

3. Гиперплазия лимфатических узлов.

4. Аномалии костей лица: седловидный нос.

5. Отставание в психическом и интелектуальном развитии

Дефицит клеточного звена иммунитета Хронический слизисто-кожный кандидоз

При лабораторном обследовании выявляют:

1. Нормальное количество Т-л; их нормальный пролиферативный ответ на ФГА

2. Снижение способности Т-л активироваться и продуцировать лимфокины в присутствии Candida albicans.

3. Ответ на другие АГ обычно в норме.

4. Кожные пробы на антиген Candida отрицательны. Вместе с тем, гуморальный ответ на антиген Candida не нарушен.

Лечение хронического слизисто-кожного кандидоза:

1. Симптоматическая противогрибковая терапия.

2. Пересадка тимуса.

3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами.

Недостаточность фагоцитарного звена


Варианты

Тяжелая наследственная нейтропения

Циклическая нейтропения

Дефицит молекул адгезии (LAD)

Хроническая гранулематозная болезнь

Дефицит миелопероксидазы

Синдром Чедиака—Хигаси (Chediak — Higashi)



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет