Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты


Снижены кожные тесты и продукция антител



бет13/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

3. Снижены кожные тесты и продукция антител

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)

Лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита:

1. Трансплантация костного мозга.

2. Пересадка клеток эмбриональной печени и тимуса.

3. Трансплантаци комплекса – тимус – грудина

4. Антибиотикотерапия.

3. Внутривенные иммуноглобулины.

Прогноз: Продолжительность жизни таких детей составляет около года, может быть продлена путем их изолирования от внешней среды и содержания в стерильных палатах, в которых полностью исключается контакт с микробами. - такие мероприятия оправданы только в ожидании адекватного лечения.

Комбинированные Т- и В-иммунодефициты Синдром Оменна.

Описан в 1965 г. как семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией.

Клинически проявляется -вскоре после рождения, характеризуется развитием генерализованной эритродермии и десквамации кожных покровов; диареей, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, лихорадкой.

Причина— мутации в генах RAG1 и RAG2, на хромосоме 11р13, участвующих в процессах перестройки генов TCR и BCR.

Не формируется разнообразие TCR и BCR, а также антител, нарушается экспрессия антигенных рецепторов.

Иммунограмма:

  • очень низкое содержание В-клеток, сывороточных IgA, IgM, IgG
  • лейкоцитоз, гиперэозинофилия
  • повышенный уровень IgE.
  • в ЛУ отсутствуют фолликулы с центрами размножения. Тимус гипоплазирован.
  • Прогноз неблагоприятный.

    При лечении рекомендуют трансплантацию костного мозга.

Комбинированные иммунодефициты. Атаксия-телеангиэктазия (Синдром Луи-Барр)

Дефект иммунной системы:

1. Нарушения функции Т- и В-лимфоцитов.

2. Гипоплазия тимуса, селезенки, миндалин, ЛУ.

3. Снижение уровня Ig A, E, G

Локализация дефекта в хромосоме: 11q22.3 (продукт гена – белок atm(контроль клеточного роста, распознавание клеткой поврежденной ДНК и ее репарацию или блокирование клеточного цикла).



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   20




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет