Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты


Лечение гипер-IgE-синдрома: симптоматическое, этиотропная терапия не разработана



бет11/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

Лечение гипер-IgE-синдрома: симптоматическое, этиотропная терапия не разработана.

Необходима пожизненная профилактическая антибиотикотерапия.

Прогноз для жизни сравнительно благоприятный, пациенты могут доживать до 18-20 лет.

Комбинированные иммунодефициты


Варианты

Т(-)В(+) тяжелый комбинированный иммунодефицит

Т(-)В(-) тяжелый комбинированный иммунодефицит

Синдром Омен

Дефицит ДНК лигазы IY типа

Дефицит молекул ГКС II класса

Дефицит молекул ГКС I класса

Дефицит CD4

Дефицит CD8

Комбинированные Т- и В-иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)

–смертельный синдром, обусловлен различными генетическими факторами : отсутствие функций Т- и В- л , NK-л. Эти нарушения приводят к чрезвычайной чувствительности к тяжелым инфекциям

Дефект иммунной системы:

1. ТКИД Х-сцепленного типа (45%) -дефект γ-цепи рецептора ИЛ-2 на Т-л при этом нарушается дифференцировка стволовой клетки в В- и Т-л. (болеют только мальчики).

2.ТКИД аутосомно-рецессивного типа :

– дефицит аденозиндезаминазы (АДА) (15%)- токсичные метаболиты пуринового обмена (дАТФ) и метилирования (S-аденозил-гомоцистеин) накапливаются внутри клетки и тормозят пролиферацию Т- и В-л

– дефицит α-цепи рецептора ИЛ-7 мутация гена кодирующего компонент рецептора фактора роста (11%)

Комбинированные Т- и В-иммунодефициты Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)

Присутствуют В- и NK-клетки, но нет Т-клеток.. В-лф не работают из-за отсутствия Т-лф.

– дефицит JAK-3, участвующем в трансдукции сигнала с рецепторов для ИЛ-2.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   ...   20




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет