Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты



бет18/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

Иммунограмма:

  • Нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов (НСТ-тест, хемилюминесценция)
  • Лечение: антибактериальная терапия.

    Дефицит экспрессии молекул адгезии

    редкая прижизненная патология.

    Анализ молекулярных дефектов выявил 2 клинически неразличимых варианта, обозначенных LAD-1 и LAD-2.

    При LAD-1 - недостаточность молекул интегринов, которые учувствуют в адгезии любого лейкоцита и лимфоцита к клеткам эндотелия сосудов, агрегации НГ, хемотаксисе лейкоцитов, фагоцитозе, адгезии Т-лимфоцитов к АПК, В-лимфоцитам и клеткам-мишеням ( в случае ЦТЛ).

    При LAD-2 невозможна миграция лейкоцитов и иммунных лимфоцитов в очаг инфекции.

    Симптомы болезней с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов:

    • Плохое заживление любых ран
    • Рекуррентные бактериальные, грибковые, вирусные и паразитарные инфекции.
    • Лечение болезней с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов: симптоматическое.

    Циклическая нейтропения

    Причина: Циклическое изменение количества нейтрофилов; цикл обычно 21 день

    • Клиника: язвы околоротовой полости (на фоне снижения количества нейтрофилов); ухудшение самочувствия перед падением числа нейтрофилов; совпадение эпизодов инфекции с низким уровнем нейтрофилов (их количество может быть менее 1х109/л)
    • Лечение: Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (уменьшает степень падения числа нейтрофилов, но не отменяет его; уменьшает цикл до 14 дней); антибактериальная терапия (ко-тримоксазол).

    Патология системы комплемента


    Варианты

    Дефицит классического пути активации комплемента (C1q, C1r, C1s, C4)

    Дефицит лектинового пути активации комплемента

    Дефицит С3-компонента комплемент
    Дефицит регуляторных белков (дефицит ингибитора С1-компонента)


    Достарыңызбен бөлісу:
    1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20




    ©engime.org 2024
    әкімшілігінің қараңыз

        Басты бет