Нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов (НСТ-тест, хемилюминесценция) Лечение: антибактериальная терапия. редкая прижизненная патология. Анализ молекулярных дефектов выявил 2 клинически неразличимых варианта, обозначенных LAD-1 и LAD-2. При LAD-1 - недостаточность молекул интегринов, которые учувствуют в адгезии любого лейкоцита и лимфоцита к клеткам эндотелия сосудов, агрегации НГ, хемотаксисе лейкоцитов, фагоцитозе, адгезии Т-лимфоцитов к АПК, В-лимфоцитам и клеткам-мишеням ( в случае ЦТЛ). При LAD-2 невозможна миграция лейкоцитов и иммунных лимфоцитов в очаг инфекции. Симптомы болезней с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов: - Плохое заживление любых ран
- Рекуррентные бактериальные, грибковые, вирусные и паразитарные инфекции.
Лечение болезней с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов: симптоматическое. Причина: Циклическое изменение количества нейтрофилов; цикл обычно 21 день - Клиника: язвы околоротовой полости (на фоне снижения количества нейтрофилов); ухудшение самочувствия перед падением числа нейтрофилов; совпадение эпизодов инфекции с низким уровнем нейтрофилов (их количество может быть менее 1х109/л)
- Лечение: Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (уменьшает степень падения числа нейтрофилов, но не отменяет его; уменьшает цикл до 14 дней); антибактериальная терапия (ко-тримоксазол).
Патология системы комплемента
Варианты
|
Дефицит классического пути активации комплемента (C1q, C1r, C1s, C4)
|
Дефицит лектинового пути активации комплемента
|
Дефицит С3-компонента комплемент
Дефицит регуляторных белков (дефицит ингибитора С1-компонента)
|
Достарыңызбен бөлісу: |
