Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты


а также внутривенное введение антибиотиков



бет6/20
Дата24.12.2022
өлшемі9,29 Mb.
#164256
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20
Байланысты:
Первичные иммунодефициты

а также внутривенное введение антибиотиков;

6. не менее 2-х перенесенных инфекций (сепсис,

менингит, остеомиелит);

  • отставание ребенка в росте и массе;
  • 8. грибковые поражения кожи и слизистых в возрасте

    старше 1 года;

  • осложнения при вакцинации;
  • 10. ранние смерти детей в семье от тяжелых инфекций;

    ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

    АНАМНЕЗ:

    • неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей в этой семье;

    • наличие кровнородственных браков;

    • аборты;

    • наличие в семье ряда заболеваний: аллергия, коллагенозы (СКВ,РА), эндокринопатии (сахарный диабет, Адиссонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфома, саркома, болезнь Ходжкина).

    • продолжительность, повторяемость, тяжесть и локализация перенесенных ребенком инфекций;

    • необычные реакции на прививки живыми вакцинами.

    КЛИНИКА:

    • неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевания скоро переходят в хронические формы;

    • молочница полости рта и глотки, почти не поддающиеся терапии;

    • патогномоничные симптомы (телеангиэктазы, атаксия, гранулемы, гипопигментация и т.п.);

    • характерная триада поражений: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.

    Иммунодефициты с преимущественным поражением гуморального звена


    Варианты

    Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов (болезнь Брутона, дефицит тяжелых µ-цепей и др.)

    Гипогаммаглобулинемия с низким\нормальным числом В-лимфоцитов (общий вариабельный иммунодефицит, дефицит молекул CD19 и др.)

    Нарушение переключения синтеза классов иммуноглобулинов

    Селективный дефицит IgA

    Дефицит изотипов или легких цепей иммуноглобулинов

    Дефицит специфических антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов


    Достарыңызбен бөлісу:
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20




    ©engime.org 2024
    әкімшілігінің қараңыз

        Басты бет