Факторы прогноза, связанные с неадекватной ХТ

16 
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или 
состояний) 
В основном клинические проявления связаны с замещением нормальной 
гемопоэтической 
ткани 
опухолевыми 
клетками 
(анемия, 
тромбоцитопения, 
гранулоцитопения), инфильтрацией ими различных органов и продукцией различных 
цитокинов [9]. Дебют ОМЛ может быть острым cо значительным повышением 
температуры тела, резкой слабостью, интоксикацией, кровоточивостью, тяжелыми 
инфекциями. Однако нередко диагноз устанавливают случайно при профилактическом 
осмотре или в случае госпитализации по другой причине. У пожилых пациентов нередко 
на фоне анемизации появляется или усугубляется стенокардия, возникают нарушения 
ритма, в связи с чем их госпитализируют в кардиологическое отделение. 
При объективном обследовании может не наблюдаться никаких симптомов. Но 
довольно часто выявляется увеличение периферических лимфатических узлов, печени, 
селезенки (что наиболее характерно для миеломоно- и монобластного лейкоза), 
гиперплазия десен (при миеломоно- и монобластных вариантах), инфильтрация кожи (при 
миеломоно- и монобластных вариантах), геморрагический синдром различной степени 
тяжести (от петехиальных высыпаний до тяжелых кровотечений), боли в костях, артралгии, 
неврологическая симптоматика (менингеальные знаки – головная боль, ригидность 
затылочных мышц, симптом Кернига, парез лицевого, глазодвигательного и других нервов, 
парезы нижних конечностей и т.д.). В анализах крови могут быть неспецифические 
изменения: трехростковая цитопения или анемия, или только лейкопения или лейкоцитоз, 
или тромбоцитопения. Бластные клетки могут не определяться в анализе периферической 
крови и, наоборот, составлять 90–95 % всех лейкоцитов. Количество лейкоцитов также 
варьирует от менее 1,0 до 200–300 

10
9
/л. Примерно в 15 % случаев в дебюте заболевания 
определяется лейкоцитоз >100 

10
9
/л. 
Дифференциальная диагностика ОМЛ проста, поскольку, если есть его 
морфологическое подтверждение (бластные клетки в пунктате и/или в периферической 
крови), диагноз очевиден. Трудности возникают на первых этапах – при анализе мазков 
периферической крови, когда бластных клеток нет. Увеличение числа лейкоцитов со 
сдвигом формулы влево при различных инфекционных процессах, а также 
тромбоцитопения, анемия и геморрагический синдром при тяжелых инфекциях и сепсисе 
могут вызывать сомнения в диагнозе ОЛ, но в таких случаях никогда не обнаруживаются 
типичные бластные клетки. Нередко требуется дифференциальная диагностика с 
инфекционным мононуклеозом и некоторыми другими вирусными инфекциями, тем более 
что клиническая симптоматика (повышение температуры тела, боли в горле, увеличение 

17 
лимфатических узлов, печени, селезенки) может напоминать таковую при ОЛ. Следует 
также дифференцировать ОМЛ с бластным кризом хронического миелолейкоза 
(присутствие филадельфийской хромосомы не всегда помогает, так как этот маркер может 
обнаруживаться и при впервые диагностированных ОЛ).
Особого внимания заслуживают внекостномозговые проявления ОЛ, особенно 
нейролейкемия, которая может определяться и в момент диагностики ОЛ. Возникновение 
нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в паутинную и мягкую 
мозговые оболочки головного и спинного мозга. В ряде случаев наблюдается лейкозная 
инфильтрация 
периферических 
нервов 
с 
разнообразными 
двигательными 
и 
чувствительными нарушениями или обнаруживается очаговое поражение вещества 
головного мозга. Нейролейкемия характеризуется менингеальным и гипертензивным 
синдромом: отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется 
отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки 
поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом 
Кернига. При ОМЛ нейролейкемия довольно редка в дебюте болезни, тем не менее 
встречается при миеломоно- и монобластных вариантах, особенно при тех формах 
лейкозов, когда обнаруживают поломку 16-й хромосомы inv(16) (у 30 % таких пациентов 
при отсутствии профилактики возникает нейролейкемия). При ОМЛ к экстрамедуллярным 
относят поражения кожи (лейкемиды – чаще всего это багрово-синюшные уплотнения, 
узелки в коже), сетчатки, десен, яичек, яичников. Описаны поражения лимфатических 
узлов, легких, кишечника, сердечной мышцы, мочеточников. При ОМЛ экстрамедуллярные 
поражения мягких тканей ранее называли «хлоромой». В настоящее время для обозначения 
поражения мягких тканей и органов используют термин «миелоидная или гранулоцитарная 
саркома» [1]. 

18 

жүктеу/скачать 1,12 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: