Клинические рекомендации по ведению новорожденных с заболеваниями кожи и подкожной клетчатки
Неонатальная системная красная волчанка
жүктеу/скачать 0,85 Mb. Pdf көрінісі
|
Заб кожи
| Неонатальная системная красная волчанка
Неонатальная системная красная волчанка — крайне редкий синдром, впервые описанный в 1954 г., обусловлен трансплацентарным пассажем материнских Ro/SSA и/или La/SSB антител. Заболевание представлено двумя синдромами: поражением кожи и сердца. Реже неонатальная волчанка сопровождается системными проявлениями, что позволило выделить два варианта ее течения: первый — поражения кожи с/без системных признаков заболевания, но без вовлечения сердца и второй — поражение сердца с/без поражения кожи или других системных проявлений. Поражение кожи проявляется преходящей сыпью (рис. 6). Типичная локализация на лице, верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения. Эти симптомы появляются в течение первых 2 месяцев жизни, проходят самостоятельно и не требуют дополнительной терапии. Системные проявления обычно представлены небольшим количеством органных поражений и, подобно кожным проявлениям, носят преходящий характер. Рис. 6. Системная красная волчанка Наиболее тяжелый вариант неонатальной волчанки — поражение сердца ребенка: миокардит с нарушением сердечного ритма, полная поперечная блокада сердца, перикардит. Врожденная полная поперечная блокада (ВППБ) может быть диагностирована в течение беременности с помощью ультразвуковой доплерографии сердца плода. В 15–22 % случаев ВППБ приводит к антенатальной гибели, в 20–45 % — к необходимости имплантации искусственного водителя ритма. Госпитализация необходима для проведения обследования: • Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. • Исследование функции сердца. • Оценка функции печени. • Подсчет количества тромбоцитов. • Кожные проявления терапии не требуют. жүктеу/скачать 0,85 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|