Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных

343
малротации почек: лоханки обращены кпереди и потому имеют округлую 
форму, а чашечки направлены кнутри и расположены медиальнее моче-
точников. Мочеточники отходят от лоханок спереди, и они на рентге-
нограмме вместе с лоханками имеют вид «вазы для цветов». Рентгеноло-
гический диагноз может быть подтвержден при УЗИ, КТ и ЯМРТ.
Показаниями к оперативному лечению подковообразной почки яв-
ляются сопутствующие пороки развития, вызывающие нарушения оттока 
мочи (гидронефроз и ПМР). Иногда производится истмотомия — пере-
сечение перешейка, если он является установленной причиной болей 
в животе.
Подковообразные почки намного чаще обычных сопровождаются кис-
тозными аномалиями, в семь раз чаще поражаются опухолью Вильмса.
Удвоение почки
относят к порокам развития лоханки и мочеточника. 
Под ним понимают наличие в почке двух сегментов, имеющих авто-
номные кровоснабжение и верхние мочевые пути. На поверхности почки 
в большинстве случаев прослеживается разделительная борозда. Раз-
личают неполное и полное удвоение, они встречаются в соотношении 
5: 1.
Неполное удвоение
характеризуется удвоением верхних мочевых 
путей при одном устье мочеточника. Место слияния удвоенных моче-
точников может быть в любом их отделе, в том числе и в стенке мочевого 
пузыря. Такая форма удвоения не имеет клинических проявлений, если 
ей не сопутствуют обструкции в пиело-уретеральном или уретеро-вези-
кальном соустьях, а также пузырно-мочеточниковый или уретеро-урете-
ральный рефлюкс. При обструкции в области ПУС развивается гидро-
нефроз одного из сегментов (чаще нижнего) удвоенной почки.
Полное удвоение
характеризуется наличием в пузыре двух устьев 
мочеточников с одной стороны, они располагаются одно ниже другого. 
Устье мочеточника нижнего сегмента расположено на обычном месте, 
а верхнего — ниже и медиальнее (закон Вейгерта-Мейера). Поэтому 
нижний сегмент всегда считают основным, а верхний — добавочным, 
он всегда меньше нижнего и по размерам. При данной патологии тоже 
может возникнуть рефлюкс, чаще он наблюдается в мочеточник нижнего 
сегмента. Лечение рефлюкса производится по принципам, изложенным 
выше. Мочеточник верхнего сегмента может впадать ниже пузыря, в его 
шейку или уретру, а у девочек — еще и во влагалище или его пред-
дверие.
Аномальное впадение мочеточника верхнего сегмента называется его 
э к т о п и е й . Эктопированный мочеточник часто имеет обструкцию.

344
Эктопия устья мочеточника 
проявляет себя характерным для нее 
постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий 
(недержания может не быть при полной утрате функции верхнего 
сегмента). Поиски эктопированного устья могут оказаться очень трудной 
задачей. Для его обнаружения применяют пробы с синькой. Недержание 
мочи при эктопии устья может быть излечено только удалением верхнего 
сегмента удвоенной почки вместе с его мочеточником. Операция назы-
вается верхняя геминефруретерэктомия.
При полном удвоении может встречаться еще одна патологическая си-
туация: кистозное расширение внутрипузырного отдела одного из моче-
точников (чаще верхнего сегмента), которое называется у р е т е р о ц е л е 
(оно может встречаться и без удвоения). Оно связано с дисплазией 
и атрофией стенки подслизистого отдела мочеточника и сужением его 
устья, что и приводит к расширению его дистального, в основном внут-
рипузырного, отдела. Кистозно измененный отдел выбухает в просвет 
пузыря, при его значительных размерах он может нарушать отток мочи 
из соседнего мочеточника и даже мочеточника противоположной почки. 
Описаны случаи, когда уретероцеле занимало почти весь просвет пузыря 
и выпадало в уретру, затрудняя мочеиспускание.
Диагноз удвоения почки
устанавливается по экскреторным 
урограммам, на которых видно удвоение лоханок и мочеточников (см. 
рис. 20.8).
Рис. 20.8. Экскреторные урограммы при удвоении почек: а — без нарушения 
оттока мочи, б — с гидронефрозом нижнего сегмента
Для решения вопроса о полном или неполном удвоении производится 
цистоскопия
. В случаях, если один из сегментов удвоенной почки не фун-
а
б

345
кционирует и не выделяет контраст, что бывает при его гидронефроти-
ческой трансформации, об его наличии судят по косвенным признакам. 
При нефункционирующем верхнем сегменте на урограммах отмечается 
симптом «увядшего цветка». Такой вид принимает чашечно-лоханочная 
система нижнего сегмента, верхние чашки которого отсутствуют (там не-
функционирующий верхний сегмент), а остальные направлены кнаружи 
и вниз. О существовании нефункционирующего нижнего сегмента 
можно судить по наличию недоразвитой верхней лоханки с маленькими 
чашечками, обращенными только вверх (см. рис. 20.8 б).
Уретероцеле видно на цистограммах как полушаровидный дефект 
наполнения в просвете пузыря, широким основанием прилежащий к его 
нижнебоковой стенке. Оно прекрасно визуализируется при УЗИ и видно 
при цистоскопии.
Удвоенные почки подлежат хирургическому лечению лишь при на
-
рушении оттока мочи, ПМР, уретероцеле и эктопии устья. 
Из множества 
вариантов операций самой частой является геминефруретерэктомия.
Аномалии нижних мочевых путей всегда сочетаются с аномалиями 
наружных половых органов. Комплексной их аномалией является 
экс
-
трофия мочевого пузыря
. Она всегда сочетается с 
эписпадией
, последняя 
может встречаться и изолированно, без экстрофии.
При 

жүктеу/скачать 7,02 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: