Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных

374
В подавляющем большинстве случаев нейробластома выявляется 
у детей в возрасте 
первых двух лет
жизни. В структуре онкологической 
патологии у детей нейробластома составляет 7 %. «Среднемировой» 
уровень заболеваемости нейробластомой составляет 0,68 на 100 тысяч 
детского населения, мальчики болеют несколько чаще. В Архангельской 
области этот показатель равняется 0,94.
Нейробластома, особенно у детей грудного возраста, иногда обладает 
уникальной способностью к спонтанному созреванию и трансформации 
в доброкачественную ганглионеврому и даже к полной регрессии.
К настоящему времени доказана связь нейробластомы с трансло-
кацией в коротком плече 1 хромосомы (1р).
По Международной клинической 
классификации
(Brouder et al., 1988) 
нейробластома подразделяется на 5 стадий:
I стадия: опухоль локализована в области первоначального очага, 
полностью удалима, поражение лимфатических узлов по обе стороны 
от позвоночника макроскопически отсутствует.
IIА стадия: опухоль расположена по одну сторону от позвоночника, 
удалима ее большая часть, микроскопически отсутствует поражение 
лимфатических узлов с обеих сторон от позвоночника.
IIВ стадия: опухоль расположена по одну сторону от позвоночника, 
удалена полностью или большая ее часть, микроскопически выявляется 
поражение лимфатических узлов с одной стороны от позвоночника.
III стадия:
• 
опухоль распространяется по обе стороны от позвоночника 
с или без метастатического поражения лимфатических узлов;
• 
односторонняя опухоль с метастазами в лимфатические узлы 
с другой стороны от позвоночника;
• 
опухоль расположена центрально с метастазами в лимфатические 
узлы по обе стороны от позвоночника.
IV стадия: диссеминированная опухоль с метастазами в отдаленные 
лимфатические узлы, кости скелета, легкие и другие органы.
IVS стадия: первичная опухоль в стадии I – II с метастазами в печень, 
кожу, и / или костный мозг.
Окончательно стадия опухоли устанавливается после операции и гис-
тологического исследования удаленного препарата и лимфоузлов.
Клинические проявления
нейробластомы первоначально не имеют 
специфичности. Однако, необъяснимые приступы потливости, бледности 
кожных покровов, диарея и артериальная гипертензия должны настора-

375
живать педиатра. Эти симптомы могут быть проявлениями катехола-
миновой интоксикации, характерной именно для нейробластом, сим-
патические клетки которых продуцируют катехоламины (адреналин, 
норадреналин, дофамин, ДОФА) и их метаболиты (ванилилминдальную 
и гомованилиновую кислоты).
Нейробластома, расположенная в забрюшинном пространстве, оп-
ределяется пальпацией через переднюю брюшную стенку в виде буг-
ристой, несмещаемой опухоли. При локализации ее в малом тазу могут 
отмечаться нарушения акта дефекации и мочеиспускания. При распо-
ложении в средостении она определяется по рентгенограмме грудной 
клетки. При распространении опухоли через межпозвоночное отверстие 
в позвоночный канал (опухоль типа «песочных часов» или «гантелепо-
добной» формы) и сдавлении ею спинного мозга развиваются вялые па-
раличи нижних конечностей и органов малого таза.
Диагностика. 
Среди различных методов лабораторной диагностики 
ведущее место занимает определение экскреции катехоламинов и их ме-
таболитов с мочой, которые являются типоспецифичным тестом для ней-
робластомы.
Среди методов инструментальной и аппаратной диагностики обяза-
тельно проведение методов, направленных на определение местной рас-
пространенности опухоли и выявление метастазов:
• 
УЗИ
• 
костномозговой пункции с последующим цитологическим иссле-
дованием пунктата
• 
компьютерной томографии (перед операцией)
• 
рентгенографии грудной клетки, костей скелета
• 
радиоизотопной сцинтиграфии костей с 99mTc
Иногда перед операцией приходится проводить и ангиографию.
Дифференциальную диагностику, как правило, приходится про-
водить с опухолью Вильмса. В таблице 21.3 представлены их дифферен-
циально-диагностические признаки.
Тактика лечения
нейробластомы зависит от стадии заболевания.
При I стадии бывает достаточным оперативного удаления опухоли 
с последующим тщательным динамическим наблюдением
IIА стадия — достаточно оперативного удаления опухоли с после-
дующим тщательным динамическим наблюдением, однако, при «ган-
телеподобной» форме (с прорастанием в спинно-мозговой канал) необ-
ходимо проведение химиотерапии

376
IIВ стадия — лечение должно начинаться с химиотерапии с после-
дующей операцией
III и IV стадия — необходимо проведение высокодозной (агрес-
сивной) химиотерапии с трансплантацией костного мозга (аллогенного 
или аутологичного)
IVS стадия — предоперационная химиотерапия — операция — пос-
леоперационная химиотерапия.
 Таблица 21.3

жүктеу/скачать 7,02 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: