Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных

371
Средний возраст детей с впервые установленной ОВ 3,5 года. 
Как правило, она выявляется раньше, но порой диагностируется у старших 
детей и даже у взрослых. В отличие от рака у взрослых вредные факторы 
внешней среды не играют существенной роли в этиологии ОВ.
Эта опухоль обычно развивается у здоровых детей, но в 10 % вы-
является у детей с врожденными пороками развития. Фенотипы, свя-
занные ОВ, могут быть классифицированы как синдромы повышенного 
(усиленного) и неповышенного развития. Первый из них является ре-
зультатом чрезмерного пре- и постнатального развития и проявляется 
макроглоссией, нефромегалией и гемигипертрофией. Для синдрома не-
повышенного развития характерна связь ОВ с изолированной аниридией 
или комбинация ее с пороками развития мочеполовой сферы, а также 
с сочетанием мужского псевдогермафродитизма и нефропатии (синдром
 
Denys-Drash) с трисомией 18. В настоящее время выделено 2 гена, иг-
рающих существенную роль в развитии ОВ — WT1 и WT2 гены (WT- 
аббревиатура от Wilms-Tumor). Развитие опухоли возможно при участии 
нескольких генов. Существенную роль играет и потеря гетерозиготности 
(LOH), которая выявляется практически у всех детей с ОВ.
Клиническая картина.
ОВ у детей в течение длительного времени 
клинически себя почти ничем не проявляет. Синдром малых признаков 
опухоли (общее недомогание, вялость, субфебрильная лихорадка, пе-
риодические боли в животе, желудочно-кишечные расстройства, арте-
риальная гипертензия) присутствует у большинства больных, но они 
не бросаются в глаза, потому ни родители, ни врачи не придают им 
существенного значения. Довольно часто увеличение размеров живота 
в комбинации с вялостью, потливостью и раздражительностью детей 
трактуется педиатрами как рахит.
Обычно первым, хотя и не ранним, клиническим признаком забо-
левания является пальпируемая опухоль в животе, которую родители 
(реже врачи) обнаруживают случайно. Она гладкая, иногда крупнобуг-
ристая, плотная, безболезненная, умеренно подвижная. Макрогематурия 
встречается менее чем у четверти больных и является проявлением 
прорастания опухоли в чашечно-лоханочную систему почки. Иногда 
происходят подкапсульные разрывы опухоли, при которых развивается 
клиническая картина «острого живота». Дифференциальная диагностика 
проводится обычно с другими опухолями живота и забрюшинного 
пространства, а также аномалиями почек (гидронефроз, поликистоз, 
дистопии).

372
Клиническая классификация ОВ выделяет 5 стадий ее развития.
I стадия ставится, если:
• 
опухоль ограничена почкой и полностью резектабельна,
• 
поверхность капсулы почки интактна, в т. ч. и гистологически;
II стадия:
• 
опухоль выходит за пределы почки, но полностью удалима,
• 
проводилась биопсия опухоли или имелся ее ограниченный 
боковой разрыв;
III стадия:
• 
опухоль удалима не полностью;
• 
возник разрыв опухоли до или во время операции;
• 
наблюдается инвазия лимфатических узлов за пределами параа-
ортальной зоны;
• 
опухолевый тромб в нижней полой вене;
IV стадия:
• 
отдаленные гематогенные метастазы в легкие, печень, кости, 
контрлатеральную почку.
V стадия: двусторонняя опухоль.
В клинический диагноз опухоли в соответствии с предложенной 
классификацией вносятся уточнения после операции.
Диагностический 
алгоритм при ОВ включает, кроме общеклини-
ческого обследования, следующие методы и методики:
1. Лабораторные исследования с целью выявления анемии, ге-
матурии, почечной недостаточности, уровня катехоламинов в моче 
(для дифференциальной диагностики с нейробластомой).
2. Рентгенологические — экскреторная урография и рентге-
нография грудной клетки. Первая позволяет выявить характерные де-
формации чашечно-лоханочной системы и оценить функциональную 
способность обеих почек. Рентгенография грудной клетки производится 
с целью выявления метастазов в легкие.
3. С помощью УЗИ измеряются размеры опухоли, что позволит 
в дальнейшем оценить эффективность лечения, выявляются опухолевые 
тромбы в почечной и полой вене.
Обычно проведение этого диагностического комплекса достаточно 
для подтверждения клинического диагноза ОВ, однако, если остаются 
сомнения в его достоверности или отнесения его к той или другой 
рубрике классификации производятся еще:

373
4. Рентгеновская компьютерная томография, которая позволяет 
выявить поражение лимфатических узлов, печени и других органов 
брюшной полости и забрюшинного пространства.
5. Пункция опухоли и цитологическое исследование пунктата 
для верификации злокачественности новообразования.
Лечение
ОВ включает химиотерапию, операцию и облучение. 
В Европе, в т. ч. и в России, лечение проводится по схеме: предопера-
ционная полихимиотреапия — операция — послеоперационная подде-
рживающая (адьювантная) терапия.
Проведение предоперационной химиотерапии преследует цели:
• 
уменьшение размеров опухоли, а следовательно, увеличение 
радикальности последующей операции,
• 
снижение витальности опухолевых клеток в первичной опухоли 
и в метастазах,
• 
определение чувствительности опухолевых клеток к данной ком-
бинации лекарственных препаратов.
Основными противоопухолевыми препаратами при ОВ являются 
винкристин, дактиномицин и адриамицин, который добавляется при III 
и IV стадиях опухолевого процесса. Предоперационное лечение про-
водится в течение 4–9 недель.
Операция заключается в удалении почки вместе с опухолью широким 
трансперитонеальным доступом, тщательной ревизии органов брюшной 
полости и противоположного забрюшинного пространства, удалении па-
рааортальных лимфоузлов.
Послеоперационное лечение заключается в проведении адьювантной 
химиотерапии теми же препаратами, что и на этапе предоперационной 
терапии. При III стадии проводится также и лучевая терапия.
Подобная тактика позволила добиться превосходных результатов 
в лечении ОВ. Пятилетняя бессобытийная выживаемость достигает 
90 %.

жүктеу/скачать 7,02 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: