Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных
жүктеу/скачать 7,02 Mb. Pdf көрінісі
|
Детский хир
| Злокачественные лимфомы
(ЗЛ) относятся к гемобластозам — зло- качественным новообразованиям системы крови и характеризуются пер- вичным опухолевым поражением лимфоидной ткани. К ним относятся болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. В общей структуре онкологической патологии у детей лимфомы со- ставляют около 15 %, в Архангельской области их доля равняется 18,6 %. Наиболее высокий уровень заболеваемости ЗЛ отмечается в Африке и Центральной Америке, низкий — характерен для стран Скандинавии. Показатель заболеваемости ими в Архангельской области составляет 2,49 на 100000 детского населения, что следует отнести к высокому уровню. Мальчики поражаются ими в 2 раза чаще девочек. лимфогранулематоз (лГм) — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, которое характеризуется наличием в опухоли специфичных гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Первично поражается одна группа лимфоузлов (уницентричное по- ражение), в последующем происходит их лимфогенное, а затем и гема- тогенное метастазирование. При этом поражаются поначалу другие лим- фоидные органы (лимфоузлы, миндалины, вилочковая железа, селезенка, пейеровы бляшки кишечника, лимфоидные фолликулы червеобразного отростка). Иногда в патологический процесс вовлекаются и нелим- фоидные органы и ткани (экстранодальное поражение) — легкие, плевра, кости, печень, реже — костный мозг. Заболевание было впервые описано в 1832 г. немецким врачом Ходжкином (Th. Hodgkin), который и назвал его «лимфогранулематозом». Тем не менее, в литературе оно описывается также и под названием «болезнь Ходжкина». Заболеваемость детей ЛГМ в мире колеблется от 0,5 до 3,1 на 100000 детского населения. В Архангельской области этот показатель составляет 1,2 на 100000 детского населения, причем мальчики (1,45) болеют в 1,5 раза чаще девочек (0,95). В детском возрасте отмечаются 2 пика заболе- ваемости: в 4–6 и 12–14 лет. Клиническая картина лимфогранулематоза на ранних этапах развития болезни характеризуется увеличением периферических лимфатических 365 узлов. Чаще поражаются лимфоузлы шейной, шейно-надключичной и медиастинальной областей. Увеличение их размеров происходит пос- тепенно, в процесс вовлекаются соседние узлы и формируется их пакет. В нем лимфоузлы при пальпации выглядят как «картошка в мешке» (А. А. Кисель). Они мягкие, безболезненые, не спаяны с окружающими тканями и кожей, которая не изменена, достаточно подвижен, признаков воспаления нет. Лимфоузлы могут достигать очень больших размеров, но боли отсутствуют и потому больные и их родители долго не обра- щаются к врачу. С течением времени и с увеличением лимфатических узлов у больного появляются симптомы интоксикации в виде прогрессирующей потери массы тела (за 6 мес. — до 10 % и более), профузных ночных потов (белье промокает так, что его можно выжимать), необъяснимой преходящей ли- хорадки выше 38°. Диагностика ЛГМ сводится к морфологической верификации диагноза, определению истинной распространенности опухолевого процесса и выявлению факторов прогноза. Поводом для дифферен- циальной диагностики являются лимфоаденопатии воспалительной природы. При сомнениях в природе лимфаденопатий ни в коем случае нельзя (!) назначать физиотерапевтическое лечение до уточнения диагноза. Он уточняется срочной пункцией лимфатического узла с забором пунктата для цитологического исследования. Наличие в пунктате спе- цифических клеток Березовского-Штернберга-Рида позволяет поставить диагноз лимфогранулематоза, но не исключает проведение эксцизионной биопсии лимфоузла с последующим гистологическим исследованием, которое позволяет определить морфологический вариант опухоли и факторы прогноза. Биопсия показана и при отрицательных результатах цитологического исследования, но при наличии сомнений в диагнозе по клинической картине. Удаляться должен лимфатический узел, который был поражен раньше других и имеющий наибольшие размеры. Современная классификация ЛГМ выделяют 4 его гистологических варианта: 1) Лимфоцитарное преобладание (лимфогистиоцитарный вариант) 2) Нодулярный склероз 3) Смешанноклеточный вариант 4) Лимфоидное истощение: • по типу диффузного фиброза • по ретикулярному типу У детей преобладает первый вариант ЛГМ. 366 Для определения распространенности и активности опухолевого процесса производится лабораторное исследование крови, рентгенологи- ческое исследование органов грудной клетки (при необходимости — рен- тгеновская компьютерная томография), УЗИ органов брюшной полости. В анализе крови для ЛГМ характерны небольшой нейтрофильный лей- коцитоз, лимфоцитопения и значительное ускорение СОЭ. По результатам обследования устанавливается клиническая стадия заболевания в соответствии с их клинической классификацией Аnn Arbor, 1971 г.: I стадия характеризуется поражением одной лимфатической области или единичного нелимфоидного участка (I Е). Ко II стадии относится поражение двух и более лимфатических об- ластей по одну сторону от диафрагмы и / или локализованного внелимфо- идного участка по ту же сторону (II E). При III стадии имеется поражение лимфоузлов по обе стороны от диа- фрагмы и / или локализованного поражения внелимфоидного участка (III Е), жүктеу/скачать 7,02 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|