Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных
жүктеу/скачать 7,02 Mb. Pdf көрінісі
|
Детский хир
|
II стадии относят: – поражение одной экстранодальной области с вовлечением регио- нальных лимфатических узлов (II E ) ; – поражение двух и более лимфатических областей по одну сторону от диафрагмы; – поражение двух экстранодальных областей с вовлечением (или без него) региональных лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы; – первичное поражение желудочно-кишечного тракта (илеоцекальный угол) с вовлечением (или без него) лимфатических узлов брыжейки; К III стадии относят: – поражение двух отдельных экстранодальных областей по обе стороны от диафрагмы (III Е); – поражение двух и более областей лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы; – первичное поражение средостения; – все распространенные поражения брюшной полости и забрюшинного пространства. IV стадия характеризуется наряду с одним из указанных выше по- ражений гематогенной диссеминацией опухоли в ЦНС, костный мозг, кости, внутренние органы. Клиническая картина НХЛ зависит от первичной локализации опу- холевого процесса, его распространенности и выраженности симптомов интоксикации. При локализации опухоли в брюшной полости первично ею пора- жается кишечник или забрюшинные, брыжеечные и илеоцекальные лимфатические узлы. Заболевание в течение длительного периода про- текает бессимптомно, могут отмечаться неинтенсивные абдоминальные боли, похудание, диспептические расстройства. В дальнейшем боли усиливаются, увеличиваются размеры живота за счет опухоли и асцита. При пальпации живота можно определить плотную, крупнобугристую опухоль. Возможно осложнение инвагинацией кишечника. Первичная локализация в переднем средостении с поражением лим- фатических узлов и тимуса характерно для Т-лимфом. Заболевание пер- 369 воначально протекает бессимптомно. В дальнейшем появляется кашель, одышка, затрудненное дыхание. На передней грудной стенке появляется усиление рисунка подкожных вен. Может возникать типичный «синдром верхней полой вены» с резким нарушением дыхания, отеком и синюш- ностью шеи и лица. Довольно часто развивается плеврит. Поражение периферических лимфатических узлов встречается в 12–20 % и может быть локальным и генерализованным. Опухолевые клетки представлены как Т-, так и В-лимфоцитами. Чаще поражаются лимфатические узлы шейной, шейно-надключичной и подчелюстной областей. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты. Поражение глоточного кольца Вальдейера-Пирогова встречается в 12 %. Проявляется «заложенностью» носа и затруднением носового дыхания, ощущением инородного тела при глотании. При осмотре вы- является увеличение миндалин, свисание в ротоглотку бугристой си- нюшнего цвета опухоли из носоглотки. Симптомы интоксикации при НХЛ те же, что и при ЛГМ. Излюбленным местом метастазирования НХЛ являются ЦНС и костный мозг. При поражении последнего клиническая картина транс- формируется в Т- или В-клеточную острую лимфобластную лейкемию. В таких случаях говорят о лейкемизации процесса. Диагностика НХЛ осуществляется по тем же принципам, что и ЛГМ — необходима пункция и биопсия узла с цитологическим, гистологическим и иммунологическим исследованием его ткани. Очень важным моментом является проведение костномозговой и люмбальной пункций с цитологи- ческим исследованием пунктата для исключения опухолевого поражения костного мозга и ЦНС. Основным компонентом лечения НХЛ является химиотерапия. Лучевая терапия первичной опухоли не показана. Интенсивность химиотерапии зависит от стадии заболевания, а ее программа — от клеточного варианта опухоли. При всех вариантах обязательна профилактика поражения ЦНС. Принципы подбора программ лечения представлены в таблице 21.2. Благодаря применению современных многокомпонентных программ лечения удается добиться 5-ти летней бессобытийной выживаемости более чем у 70 % больных с НХЛ. |