Вторичный билиарный ЦП. Распространенность его неизвестна. Процесс всегда является вторичным на фоне длительно существующего холестаза при обструкции желчевыводящих путей (ЖКБ, калькулезный холецистит, стриктуры протоков и т.д.).
В клинике заболевания холестатический синдром часто сочетается с болевым (боли в правом подреберье, обусловленные повышением внутрипротокового давления).
При этой форме ЦП лабораторные маркеры холестаза положительны, но аутоантитела не выявляются. Дополнительные методы исследования (КТ, УЗИ, ЭРПХГ) позволяют определить обструкцию крупных желчных протоков.
Дифференциальный диагноз Различные по этиологии циррозы дифференцируются между собой, а также с гепатитами, опухолями печени.
Цирроз-рак (малигнизация или первичная опухоль) диагностируется с помощью указанных выше критериев и дополнительных методов исследования - КТ, лапароскопии, определения онкомаркеров (альфа-фетопртотеин).
Лечение циррозов печени Этиотропное лечение включает: устранение алкоголя, лечение вирусных гепатитов интерферонами и нуклеозидами, (класс А по шкале Чайлд-Пью, см ниже), при ЦП группы B,C – противовирусное лечение не показано из за возможных осложнений.
Глюкокортикостероиды - преднизолон (30-40 мг/сут.), будесонид могут использоваться при исходах аутоиммунных гепатитов, а также для лечения гиперспленизма.
Необходимы устранение вторичного холестаза (ВБЦ), отказ от гепатотоксичных препаратов.
Патогенетическое лечение ЦП не разработано. Базисная терапия направлена на коррекцию и сдерживание основных синдромов: портальной гипертензии, гепатоцеллюлярной недостаточности, холестаза, геморрагического синдрома; профилактику и лечение осложнений ЦП - печеночной энцефалопатии, гиперспленизма, инфекционных осложнений и др.
Лечение портальной гипертензии направлено на устранение отечно-асцитического синдрома, профилактику кровотечений из варикозных вен. С этой целью назначается длительный прием диуретиков, неселективных B- адреноблокаторов, нитратов. Проведение шунтирующих операций уменьшает проявления портальной гипертензии.
Лечение гепатоцеллюлярной недостаточностивключает регуляцию белкового, жирового обмена, восполнение дефицита витаминов, улучшение метаболизма. Показано парентеральное питание, назначение альбумина, аминокислот, витаминов, микроэлементов, гепатопротекторов.
Для устранения внутрипеченочного холестаза и связывания желчных кислот применяются гепатопротекторы (эссенциале, гептрал), урсодезоксихолевая кислота, жирорастворимые витамины D,E,K, холестирамин, энтеросорбенты; внепечёночный холестаз требует хирургического лечения.
