Лекция №24 для студентов 6 курса, обучающихся по специальности

СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Лекция № 24
для студентов 6 курса,
обучающихся по специальности 
31.05.02-
Педиатрия 
К.м.н., доцент Шитьковская Е.П. 
Красноярск 2017 
ФГБОУ ВО «Красноярский государственный 
медицинский университет 
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» 
Минздрава России
Кафедра детских болезней с курсом ПО

План лекции
1.
Актуальность
2.
Этиология и патогенез системных поражений 
соединительной ткани
3.
Классификация
4.
Алгоритм клинической диагностики и принципы 
лечения системной красной волчанки
5.
Алгоритм клинической диагностики и принципы 
лечения ювенильного дерматомиозита
6.
Алгоритм клинической диагностики и принципы 
лечения системной склеродермии
7.
Алгоритм клинической диагностики и принципы 
лечения узелкового полиартериита 
8.
Выводы

Цель и задачи:
•
Изучить этиологию, 
патогенез развития 
системных заболеваний у 
детей, классификацию, 
семиотику, алгоритм 
диагностики, принципы 
лечения

Актуальность темы
•
В
последние
десятилетия
ревматические
болезни
привлекают
к
себе
внимание
повсеместно
- 
в
развивающихся
странах
вследствие
высоких
показателей
первичной
заболеваемости
и
смертности
от
пороков
сердца
, 
а
в
развитых
- 
из
-
за
распространения
хронических
заболеваний
суставов
и
позвоночника
, 
сопровождающихся
временной
и
стойкой
утратой
трудоспособности
.
•
По
обобщенным
данным
ВОЗ
более
чем
в
30% 
случаев
временная
нетрудоспособность
и
в
10% 
общая
инвалидность
обусловлены
РБ
, 
от
16 
до
23% 
его
в
возрасте
старше
15 
лет
страдают
различными
заболеваниями
этой
группы
. 
•
Средний
возраст
инвалидов
, 
страдающих
:
-
ревматизмом
- 40-43 
года
, 
-
болезнью
Бехтерева
- 44-47 
лет
, 
-
ревматоидным
артритом
- 52 
года
.

Определение
•
Системные поражения соединительной ткани 
(диффузные заболевания соединительной ткани (ДБСТ), 
коллагенозы) объединяют ряд нозологических форм, для 
которых характерны системное поражение 
соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза 
вследствие отложения иммунных комплексов, 
полиморфизм клинической картины и прогрессирующий 
характер течения.
•
Теоретическим обоснованием объединения этих 
многочисленных болезней в одну группу явилось то 
обстоятельство, что 
их основу составляет 
преимущественное поражение соединительной 
ткани,
как плотной, к которой относят 
дерму
, 
сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную 
ткань, так и ее специальных типов (синовиальные и 
серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и 
эпителия и др.).

Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ:
•
общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде 
неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных 
комплексов антиген — антитело, циркулирующих в крови и 
фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой 
воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, 
почках, суставах и пр.);
•
сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение 
основного вещества соединительной ткани, васкулиты, 
лимфоидныеи плазмоклеточные инфильтраты и пр.); 
•
хроническое течение с периодами обострений и ремиссий; 
•
обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекция, 
инсоляция, вакцинация и др.); 
•
многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные 
оболочки,почки, сердце, легкие); 
•
лечебный эффект иммуносупрессорных средств 
(кортикостероиды,цитостатики).