Лекция №7 пузырные (буллёзные) дерматозы
жүктеу/скачать 71,5 Kb.
|
7. ПУЗЫРНЫЕ (БУЛЛЁЗНЫЕ) ДЕРМАТОЗЫ
| Рубцующий пемфигоид
Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, средний возраст около 50 лет. Клиника Рубцующийся пемфигоид – болезнь слизистых оболочек, примерно у 1/3 больных в процесс вовлекается кожный покров. Основная клиническая особенность – исход пузырей в рубцы, спайки, атрофию. Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктивы глаз. В полости рта на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне высыпают напряженные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. На месте пузырей обнажаются эрозии, которые не склонны к периферическому росту, не кровоточат, не окаймлены венчиком отслаивающегося эпителия, мало болезненны. Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3-х лет после начала болезни. Они располагаются на мягком небе, язычке, миндалинах, на слизистых щек. Поражение красной каймы губ может привести в результате сращения в углах рта к значительному уменьшению ротового отверстия. В зависимости от локализации пузырей возникают те или иные функциональные и морфологические нарушения: охриплость голоса, затруднение дыхания и прохождения пищи, стриктуры, атрофии и спайки в области половых органов и заднего прохода, затруднение мочеиспускания. На коже единичные пузыри, возникают на неизмененном или эритематозном фоне, отличаются стойкостью; эрозии затем медленно заживают с образованием атрофических рубцов, приводящих на волосистой части головы к облысению. Симптом Никольского отрицательный. Большим своеобразием отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Заболевание начинается исподволь, медленно нарастает отек и гиперемия конъюнктивы, на их фоне формируются эфемерные пузырьки. Субъективно – жжение, болезненность, светобоязнь. Уже на ранних этапах могут выявляться признаки рубцевания в виде небольших спаек между конъюнктивой век и глазного яблока, затем рубцуются своды конъюнктивальной полости вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные нарушения функции глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутной оболочкой, допускающей лишь восприятие света. Лечение Кортикостероидные гормоны, начальная доза преднизолона 40-80 мг в сутки, при рубцующем пемфигоиде может быть больше. При рубцующем пемфигоиде, особенно с вовлечением глаз, продолжительность лечения гормональными препаратами дольше, суточная доза снижается более медленнее. Применяются цитостатики, как при лечении истинной пузырчатки. Выявление АТ JgА в области базальной мембраны или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов (ДДС – диаминодифенил сульфона по схемам, принятым для лечения ГДД). Необходима санация ЖКТ, очагов фокальной и хронической инфекции, исключение наличия злокачественных новообразований Прогноз более благоприятный, чем при истинной пузырчатке. Профилактика рецидивов – исключение воздействия УФ-лучей. жүктеу/скачать 71,5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|