КЛИНИЧЕСКИЕ СИМТОМЫ ЗАВИСЯТ ОТ СТЕПЕНИ НЕОСТАТОЧНОСТИ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ • преимущественное поражение органов пищеварительного тракта: хронический гастрит гипертрофического типа, язвенный и геморрагический колиты, афтозные и язвенные стоматиты, целиакия, мальабсорбция, муковисцидоз; при этом выявляется атрофия ворсинок кишечника; • преимущественное поражение органов дыхания: риниты, синуситы, бронхиты, быстро принимающие хронический характер; затяжные бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких; • аллергические заболевания: бронхиальная астма (при сочетании ↓ IgA-sIgA и ↑IgE ); • аутоиммунные заболевания: СКВ, РА аутоиммунный тиреоидит и др.; • клинически не проявляется. Лечение: При селективном дефиците IgА в/в ИГ противопоказаны (нужно помнить о возможности развития анафилактического шока, иммунокомплексной патологии, так как у таких больных могут продуцироваться анти-IgA-антитела). Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей или медленный иммунологический старт
Дефект иммунной системы: низкие уровни всех иммуноглобулинов. Клинические признаки 1. Рецидивирующие пиогенные инфекции почки, дыхательных путей. 2. В семейном анамнезе часто присутствует иммунодефицит. 3. Начало заболевания в период от 3 месяцев до 4 лет. 4. Лимфатические узлы и миндалины не изменены. Медленный иммунологический старт ребенка обусловлен тем, что материнский IgG, полученный через плаценту, к данному возрасту уже прошел цикл метаболизма, а продукция собственного IgG еще не началась. Транзиторная гипогаммаглобулинемия встречается у 5—8% грудных детей и чаще всего проходит к 1,5—4 годам. Лечение: 1.Симптоматическая заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами. Гипер-IgE-синдром – синдром Джоба Мультисистемное заболевание. Клинические проявления зависят от типа наследования аутосомно-доминантного/ спорадического или аутосомно-рецессивного.
Достарыңызбен бөлісу: |
