Лекция №8 Иммунопатология


Патология системы комплемента



бет22/23
Дата25.09.2022
өлшемі1,94 Mb.
#150699
түріЛекция
1   ...   15   16   17   18   19   20   21   22   23
Байланысты:
273872.pptx

Патология системы комплемента


Варианты

Дефицит классического пути активации комплемента (C1q, C1r, C1s, C4)

Дефицит лектинового пути активации комплемента

Дефицит С3-компонента комплемент

Дефицит регуляторных белков (дефицит ингибитора С1-компонента)

Особенности клинических проявлений при нарушении в системе комплимента


C1, C2, C4
D, B, P
C3
C5,
C6,
C7,
C8,
C9
Иммунокомплексные заболевания
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Вызываемые патогенами семейства Neisseria

ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА


НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЁК (НАО)
Редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью С1 ингибитора системы комплемента, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле.
Для НАО характерно:
  • неоднократные отеки конечностей и лица;
  • неоднократные эпизоды "беспричинных" болей в животе;
  • осиплость голоса и затруднение дыхания;
  • похожие симптомы у кого-либо из родственников.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЁК


Лечение во время острых приступов НАО
Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!
1. Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR).
2. Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant) (только для взрослых, в педиатрии исследования продолжаются).
3. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide).
4. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.
5. Антифибринолитические препараты (ε-аминокапроновая кислота)
6. Препараты, повышающие уровень С1-ингибитора (андрогеы: даназол, станозол).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   15   16   17   18   19   20   21   22   23




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет