Патология системы комплемента
Варианты
|
Дефицит классического пути активации комплемента (C1q, C1r, C1s, C4)
|
Дефицит лектинового пути активации комплемента
|
Дефицит С3-компонента комплемент
|
Дефицит регуляторных белков (дефицит ингибитора С1-компонента)
| Особенности клинических проявлений при нарушении в системе комплимента
C1, C2, C4
D, B, P
C3
C5,
C6,
C7,
C8,
C9
Иммунокомплексные заболевания
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Вызываемые патогенами семейства Neisseria
ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЁК (НАО)
Редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью С1 ингибитора системы комплемента, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле.
Для НАО характерно:
- неоднократные отеки конечностей и лица;
- неоднократные эпизоды "беспричинных" болей в животе;
- осиплость голоса и затруднение дыхания;
- похожие симптомы у кого-либо из родственников.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЁК
Лечение во время острых приступов НАО
Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!
1. Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR).
2. Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant) (только для взрослых, в педиатрии исследования продолжаются).
3. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide).
4. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.
5. Антифибринолитические препараты (ε-аминокапроновая кислота)
6. Препараты, повышающие уровень С1-ингибитора (андрогеы: даназол, станозол).
Достарыңызбен бөлісу: |
