1. Тромбоцитопения=>геморрагические проявления: кровотечения, петехии, макро- и микрогематурии;
2. Экзема, дерматиты разной степени тяжести;
3. Рекуррентные инфекции.
Лабораторные показатели :
1. Тромбоцитопения; Тр меньшего размера, чем у здоровых людей.
Иммунограмма:
Нарушение функциональной активности СD4, СD8 лимфоцитов
Низкий уровень иммуноглобулинов М
Уровень иммуноглобулинов G в норме
Количество Ig E повышено
Лечение -симптоматическое.
1. Спленэктомия помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома.
2. Трансплантация костного мозга.
3. Заместительная терапия эритроцитарной массой при значительной эритропении.
4. При массивных кровотечениях показано переливание крови.
5. В случае рекуррентных инфекций назначают антибиотики.
6. Переливание иммуноглобулинов.
Прогноз неблагоприятный
Причины смерти тяжелые инфекции, крвотечения, малигнизация
Синдром Гуда (тимома с наличием иммунодефицита)
редкий комбинированный В- и Т-клеточный ПИД у взрослых, характерна гипогаммаглобулинемия и сниженное число (иногда - отсутствие) В-л;
частота встречаемости при тимомах - 6-11 %, синдром Гуда диагностируется в 7 %; манифестация 30- 40 или 40 – 50 лет (средний возраст - 56 лет, средний возраст диагностирования тимомы и гипогаммаглобулинемии - 62 года); .
Клиника:
часто бессимптомно, тимома диагностируется случайно (опухолевое образование в переднем средостении);
иногда жалобы, связанные с давлением опухоли на близлежащие ткани - кашель, боли в грудной клетке, дисфагию, диспноэ, дисфонию;
синдром верхней полой вены, синдром Горнера; клиника myasthenia gravis;
необычное течение инфекций (рецидивирующие легочные инфекции, вызванные инкапсулированными микроорганизмами); картина инфекционных заболеваний идентична Х-сцепленной агаммаглобулинемии и общему вариабельному иммунодефициту;
оппортунистические инфекции у этих пациентов ассоциируются также с нарушениями клеточного иммунного ответа (цитомегаловирусный колит и ретинит, кандидоз слизистых оболочек и кожи, инфекции, вызванные вирусом герпеса, пневмоцистные пневмонии; бактериальные инфекции мочевого тракта и кожных покровов; микоплазменный артрита; аутоиммунные заболевания - анемия, тромбоцитопения.
