Прогноз для жизни неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 7 лет. Причины гибели — рано возникающие опухоли, тяжелые бактериальные инфекции. Дефицит системы фагоцитов Хронический грануломатоз - Нарушение переваривающий активности нейтрофилов (кислородзависимого метаболизма: снижение активности НАД – оксидазы, нарушение метаболизма фагоциов) и хемотаксиса
Клиника: - Рецидивирующие инфекции, вызванные Гр + и Гр- микроорганизмами
- Формирование гранулем в коже, печени, легких
- Экзематозный дерматит
- Воспалительные гранулемы и абсцессы в различных органах
- Гнойно-продуктивный процесс в легких
- Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия
Иммунограмма: - Нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов (НСТ-тест, хемилюминесценция)
Лечение: антибактериальная терапия. - редкая прижизненная патология.
Анализ молекулярных дефектов выявил 2 клинически неразличимых варианта, обозначенных LAD-1 и LAD-2. При LAD-1 - недостаточность молекул интегринов, которые учувствуют в адгезии любого лейкоцита и лимфоцита к клеткам эндотелия сосудов, агрегации НГ, хемотаксисе лейкоцитов, фагоцитозе, адгезии Т-лимфоцитов к АПК, В-лимфоцитам и клеткам-мишеням ( в случае ЦТЛ). При LAD-2 невозможна миграция лейкоцитов и иммунных лимфоцитов в очаг инфекции. Симптомы болезней с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов: - Плохое заживление любых ран
- Рекуррентные бактериальные, грибковые, вирусные и паразитарные инфекции.
Лечение болезней с дефицитом молекул адгезии лейкоцитов: симптоматическое. - Причина: Циклическое изменение количества нейтрофилов; цикл обычно 21 день
- Клиника: язвы околоротовой полости (на фоне снижения количества нейтрофилов); ухудшение самочувствия перед падением числа нейтрофилов; совпадение эпизодов инфекции с низким уровнем нейтрофилов (их количество может быть менее 1х109/л)
- Лечение: Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (уменьшает степень падения числа нейтрофилов, но не отменяет его; уменьшает цикл до 14 дней); антибактериальная терапия (ко-тримоксазол).
Достарыңызбен бөлісу: |
