Лекция №8 Иммунопатология


Прогрессирующая мозжечковая атаксия



бет15/23
Дата25.09.2022
өлшемі1,94 Mb.
#150699
түріЛекция
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   23
Байланысты:
273872.pptx

2.Прогрессирующая мозжечковая атаксия;

3.Повторяющиеся инфекции носовых пазух и легких вирусной и бактериальной природы;

4.Бронхоэктатическая болезнь;

5. Высокий уровень α-фетопротеина;

6. Поражение сосудистой, нервной, эндокринной, пищеварительной систем;

7. Злокачественные опухоли;

8. Отставание в умственном развитии, заторможенность, адинамия.

Телеангиэктазия — перманентное расширение мелких сосудов кожи.

Атаксия — нервно-мышечное заболевание, сопровождающееся нарушением координации движений.

Лечение:

1. Заместительная терапия в/в иммуноглобулинами, гормонами тимуса;

2. Антибактериальная терапия, противогрибковые препараты

3. Иммунотропная терапия.

Прогноз: доживают до 14-20 лет. Причина смерти- опухоли лимфоидного происхождения: лимфома, лимфогранулематоз, лейкоз, тяжелые инфекционные заболевания с полиорганной недостаточностью

Комбинированные иммунодефициты .Синдром Ниймеген впервые описан С. Вимаесом в клинике в 1981г в городе Ниймеген (Нидерланды).

Дефект иммунной системы:

  • лейкопения и лимфопения,
  • снижение Тл (CD3+, CD4+), Вл (CD19+), CD4+/CD8+,
  • гипогаммаглобулинемия за счет IgA, IgG, дефицит синтеза специфических АТ,
  • повышенный уровень IgM
  • Локализация дефекта в хромосоме: 8q.21, ген NBS1, кодирующий синтез белка, участвующего в репарации ДНК.

    Тип наследования: аутосомно-рециссивний

    Клинические особенности:

    Микроцефалия, прогрессирующая с возрастом, умственные нарушения (нарушение созревания нейронов); изменения лицевого скелета по типу «птичьего» лица: скошенный лоб, гипоплазия нижней челюсти, выступающая вперед средняя часть лица с большим носом; монголоидный разрез глаз, диспластичные уши, короткая шея, гипертелоризм.



    Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   23




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет