_____________________________________________________________
Гексоземия: типовая форма патологии углеводного обмена. Гексоземия характеризуются увеличением содержания в крови гексоз выше нормы. Наибольшую клиническую значимость имеет галактоземия и фруктоземия. Галактоземия Наиболее часто галактоземия, или галактозный диабет наследственного (передается по аутосомно-рецессивному типу) или врождённого генеза наблюдается у детей уже через несколько дней или недель после рождения. Причина галактоземии: дефект и/или дефицит эффектов ферментов метаболизма галактозы. В связи с этим в плазме крови чрезмерно нарастает уровень галактозы и ее метаболитов, оказывающих токсическое действие на нервную ткань, печень, почки, кишечник, клетки крови Фруктоземия Фруктоземия (в том числе врождённая непереносимость фруктозы вследствие недостаточности альдолазы В) приводит к накоплению в клетках фруктозо–1–фосфата, фруктозурии, недостаточности функций печени и почек.
Достарыңызбен бөлісу: |
