Анамнез, клиника.
При узких и длинных ОАП
пациенты развиваются нормально до 5-6-летнего
возраста, когда впервые появляются жалобы и клиническая манифестация порока.
Единственным проявлением ВПС у них является непрерывный систолодиастолический
шум на основании сердца, с максимумом на легочной артерии. У детей раннего
возраста шум может быть только умеренным систолическим.
При коротком и широком протоке
клиническая симптоматика появляется в первые
месяцы жизни. Отмечается постоянная бледность кожных покровов, в результате
синдрома «обкрадывания» большого круга кровообращения. При натуживании, кашле,
крике, сосании появляется транзиторный цианоз.
Дети отстают в массе и в физическом развитии, у них часто развиваются
рецидивирующие бронхиты и пневмонии. После 3-5 лет наблюдаются обмороки, боли в
сердце, сердцебиение, одышка после физической нагрузки.
Область сердца может быть деформирована в виде левостороннего сердечного
горба, верхушечный толчок, усилен, разлитой, приподнимающий. У некоторых детей
на основании сердца пальпируется систолическое или систолодиастолическое
дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх.
При аускультации I тон громкий, II тон может быть перекрыт по интенсивности
характерным непрерывным интенсивным (4-6 степени по шкале Levin), скребущим
систолодиастолическим «машинным» шумом. Максимально шум выслушивается на
основании сердца, проводится вдоль левого края грудины, иррадиирует на спину
между верхним углом лопатки и позвоночником. При длительном существовании
порока с большим сбросом может возникнуть диастолический шум на верхушке
сердца из-за митрального стеноза.
Периферический пульс высокий, скачущий. Систолическое артериальное давление
(САД) нормальное или повышено, за счет большого выброса в аорту. Диастолическое
АД (ДАД) значительно снижено (феномен «бесконечного пульса») за счет
одновременного тока крови в легочную артерию и нисходящую аорту, пульсовое АД
значительно повышено. Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска
каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»).
Наиболее тяжелыми периодами течения порока являются фаза первичной адаптации
порока у новорожденных детей, и терминальная фаза легочной гипертензии у детей
старшего
возраста,
которые
сопровождаются
выраженной
сердечной
недостаточностью.
Продолжительность жизни при естественном течении порока 25–40 лет, к 45 годам
умирают 42% больных, к 60-годам – 50–70% больных.
Достарыңызбен бөлісу: |