Методическое пособие Минск бгму 2010

4 
ммоль
/
л
— 
показания
к
немедленной
отмене
препарата
в
связи
с
разви
-
тием
гипервитаминоза
Д
. 
Повторно
витамин
Д
или
его
метаболиты
назначаются
через
7– 
10 
дней
после
прекращения
использования
в
половинной
дозировке
(
от
первоначальной
) 
при
тщательном
лабораторном
контроле
. 
В
комплекс
лечения
рекомендуется
включать
препараты
Са
(
глюко
-
нат
кальция
1,5–2 
г
), 
фосфора
, 
цитратные
смеси
, 
витамин
А
, 
С
, 
Е
курсами
по
3–5 
мес
. 
Обычно
ремиссия
наступает
через
4–6 
недель
после
начала
ком
-
плексной
терапии
. 
После
отмены
препарата
может
наступить
рецидив
(
чаще
через
3–6 
мес
.), 
поэтому
лечение
должно
проводиться
непрерывно
в
течение
нескольких
лет
.
Хирургическое
лечение
только
по
показаниям
и
не
ранее
чем
через
1,5–2 
года
стойкой
клинико
-
лабораторной
ремиссии
. 
Дифференциальная
 
диагностика
 
 
рентгенологических
 
признаков
 
РПЗ
 
 
Рентгенологический
метод
исследования
является
одним
из
ведущих
методов
диагностики
РПЗ
. 
Для
оценки
костных
изменений
при
РПЗ
выполняются
следующие
рентгеновские
снимки
: 
–
костей
кистей
с
захватом
предплечий
в
прямой
проекции
; 
–
костей
голеней
с
захватом
суставов
в
прямой
проекции
с
укладкой
«
носки
внутрь
».
При
необходимости
план
обследования
может
дополняться
: 
1)
рентгенограммами
тазобедренных
суставов
, 
бедренных
костей
; 
2)
рентгенограммами
шейного
отдела
позвоночника
в
боковой
про
-
екции
с
захватом
основания
черепа
; 
3)
обзорными
снимками
брюшной
полости
; 
4)
другими
рентгенологическими
исследованиями
. 
Контрольные
рентгенограммы
проводятся
по
клиническим
показани
-
ям
через
6–8 
мес
. 
Наиболее
характерными
рентгенологическими
признаками
пораже
-
ния
костной
системы
при
РПЗ
являются
: 
–
разнообразные
деформации
костей
; 
–
системный
остеопороз
; 
–
изменение
энхондрального
окостенения
; 
–
нарушение
костного
возраста
; 
–
наличие
зон
перестройки
; 
–
патологические
переломы
; 
24

–
остеофиты
; 
–
изменение
позвоночника
, 
особенно
в
шейном
отделе
; 
–
поражение
других
систем
и
органов
(
мочевыводящих
путей
,
эндокринной
, 
сердечно
-
сосудистой
систем
, 
желудочно
-
кишечного
тракта
и
др
.). 
Эти
изменения
являются
вторичными
, 
обусловленными
метаболи
-
ческими
расстройствами
. 
Для
 
ФД
наиболее
типичны
варусные
, 
кордантные
деформации
костей
ног
и
системный
остеопороз
. 
Энхондральные
изменения
(
разрыхление
зо
-
ны
предварительного
обызвествления
) 
умеренно
выражены
, 
костный
воз
-
раст
в
большинстве
случаев
соответствует
паспортному
. 
Характерными
признаками
ПКА
являются
: 
вальгусные
деформации
трубчатых
костей
; 
выраженный
остеопороз
с
истончением
коркового
слоя
; 
значительное
нарушение
энхондрального
окостенения
; 
значитель
-
ное
отставание
костного
возраста
от
паспортного
; 
течение
заболевания
более
тяжелое
; 
нефрокальциноз
. 
Для
болезни
де
Тони
–
Дебре
–
Фанкони
характерны
: 
тяжелые
дефор
-
мации
скелета
с
преобладанием
смешанных
, 
дискордантных
, 
вальгусных
нарушений
с
резким
отставанием
физического
развития
, 
укорочением
трубчатых
костей
; 
выраженный
системный
остеопороз
с
истончением
коркового
слоя
, 
с
потерей
костной
архитектоники
и
структуры
костей
; 
рез
-
кое
изменение
энхондрального
окостенения
с
отсутствием
зоны
предвари
-
тельного
обызвествления
; 
значительное
отставание
костного
возраста
. 
При
 
ВДЗР
деформации
костей
имеют
варусный
тип
, 
наблюдается
системный
остеопороз
, 
не
резко
выражены
энхондральные
изменения
,
костный
возраст
в
большинстве
случаев
соответствует
паспортному
. 
Правильная
интерпретация
рентгенограмм
помогает
в
диагностике
РПЗ
. 
25

26
Литература
 
 
1.
Игнатова
, 
М
. 
С
.
Детская
нефрология
/ 
М
. 
С
. 
Игнатова
, 
Ю
. 
Е
. 
Вельтищев
. 
Л
. : 
Медицина
, 1989. 
С
. 257–272. 
2.
Нарушение
фосфорно
-
кальциевого
обмена
у
детей
: 
рук
. 
для
врачей
/
Н
. 
А
. 
Коровина
[
и
др
.]. 
М
., 2005. 70 
с
. 
3.
Новиков
, 
П
. 
В
.
Рахит
и
наследственные
рахитоподобные
заболевания
у
детей
: 
диагностика
, 
лечение
, 
профилактика
/ 
П
. 
В
. 
Новиков
. 
М
. : 
Триада
-
Х
, 2006. 336 
с
. 
4.
Савенкова
, 
Н
. 
Д
.
Тубулопатии
в
практике
педиатра
: 
рук
. 
для
врачей
/
Н
. 
Д
. 
Савенкова
, 
А
. 
В
. 
Папаян
, 
Ж
. 
Г
. 
Левиашвили
. 
СПб
., 2006. 140 
с
. 
5.
Руководство
по
фармакотерапии
в
педиатрии
и
детской
хирургии
. 
Нефроло
-
гия
/ 
под
общ
. 
ред
. 
А
. 
Д
. 
Царегородцева
, 
В
. 
А
. 
Таболина
. 
М
. : 
Медпрактика
-
М
, 2003. 

ПКА
 
Признаки
 
ВДДР
 
ВДЗР
 
Фосфат
-
диабет
 
Болезнь

де
 
Тони
–
Дебре
–
Фанкони
I 
тип
 II 
тип
 
Тип
наследова
-
ния
Не
установлен
Аутосомно
-
рецессивный
Доминантный
Х
-
сцепленный
Аутосомно
-
рецессивный
Аутосомно
-
рецессивный
Этиопатогенез
Экзокринная
недостаточность
витамина
Д
Недостаток
1-
α
-
гидроксила
-
зы
в
почках
Снижение
абсорб
-
ции
Са
в
кишечни
-
ке
, 
реабсорбции
Са
и
Р
в
проксималь
-
ных
канальцах
Нарушение
реабсорбции
ряда
веществ
в
прокси
-
мальных
канальцах
Снижение
секреции
Н
+
в
дистальных
канальцах
Снижение
реабсорбции
бикарбонатов
в
проксималь
-
ных
канальцах
Сроки
манифе
-
стации
1,5–3 
мес
. 5–6 
мес
. 1 
год
3 
мес
. –
1 
год
6 
мес
. 
2 
года
6 
мес
. – 3 
года
2 
года
6 
мес
. – 
3 
года
5–6 
мес
. 
Первые
клини
-
ческие
проявле
-
ния
Изменения
со
сто
-
роны
ЦНС
(
раз
-
дражительность
, 
плаксивость
, 
пот
-
ливость
, 
наруше
-
ния
сна
), 
снижение
аппетита
, 
мышеч
-
ная
гипотония
Мышечная
гипотония
,
нарушения
сна
, 
раздражитель
-
ность
, 
плакси
-
вость
Выраженная
О
-
образная
деформация
ног
с
началом
ходьбы
, 
рахитические
«
браслеты
» 
на
кистях
, 
мышечная
гипотония
ног
Беспричинные
повыше
-
ния
температуры
, 
поли
-
урия
, 
полидипсия
,
мышечные
боли
Полиурия
, 
полидипсия
,
признаки
поражения
ЦНС
(
раздражительность
, 
плакси
-
вость
), 
резкая
мышечная
гипо
-
тония
, 
мышечные
боли
Специфические
признаки
Костные
измене
-
ния
: 
краниотабес
, 
лобные
и
теменные
бугры
, 
рахитиче
-
ские
«
четки
» 
и
«
браслеты
», 
иногда
деформация
ног
Костные
изме
-
нения
те
же
, 
что
и
при
ВДДР
Отставание
в
росте
при
нормальной
массе
тела
(«
коре
-
настые
дети
»), 
прогрессирующая
варусная
дефор
-
мация
ног
Отставание
в
росте
и
массе
, 
прогрессирующие
множественные
дефор
-
мации
костной
системы
, 
увеличение
печени
, 
склонность
к
запорам
, 
снижение
резистентно
-
сти
к
инфекциям
Отставание
в
росте
, 
гипотро
-
фия
, 
вальгусная
деформация
нижних
конечностей
, 
поли
-
урия
, 
полидипсия
. 
Мышечная
гипотония
до
адинамии
, 
склонность
к
запорам
, 
увели
-
чение
печени
. 
Часто
мочека
-
менная
болезнь
, 
инфекции
мочевой
системы
Приложение
 

жүктеу/скачать 0,62 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: