Методическое пособие Минск бгму 2010

Дифференциальная
 
диагностика
 
рахита
 
и
 
рахитоподобных
 
заболеваний
 
27

Приложение
 2 
Суточная
 
потребность
 
в
 
кальции
 
и
 
фосфоре
, 
мг

(
по
 
данным
 
института
 
питания
 
РАМН
) 
Возраст
 
Кальций
 
Фосфор
 
До
3 
мес
. 400 
300 
4–6 
мес
. 500 
400 
7–12 
мес
. 600 
500 
1–3 
года
800 
800 
4–6 
лет
900 
1350 
6 
лет
1000 
1500 
7–10 
лет
1100 
1650 
11–13 
лет
1200 
1800 
14–17 
лет
1200 
1800 
 
 
Приложение
 3 
 
Основные
 
признаки
 
почечного
 
тубулярного
 
ацидоза
 I 
и
 II 
типа
 
Признаки
 
Тип
 I, 
дистальный
, 
синдром
 
Баттлера
–
Олбрайта
 
Тип
 II, 
проксимальный
 
Ацидификация
мочи
Нарушена
всегда
, 
рН
мочи
не
бывает
ниже
6,8 
Не
нарушена
, 
рН
мочи
бывает
ниже
6,5 
Экскреция
Н
+ 
(
титруе
-
мая
кислотность
, 
ам
-
моний
)
Всегда
нарушена
(
резко
сни
-
жена
) 
Не
нарушена
, 
адекватна
пище
-
вому
режиму
Почечный
порог
реаб
-
сорбции
бикарбонатов
Нормален
(23 
ммоль
/
л
) 
Резко
снижен
(19–20 
ммоль
/
л
) 
Экскреция
бикарбона
-
тов
с
мочой
Нормальна
, 0–2 % 
профильт
-
ровавшегося
количества
Резко
повышена
, 
около
10 % 
профильтровавшегося
количе
-
ства
Наследственность
Имеет
наследственный
генез
, 
тип
передачи
доминантный
, 
сцепленный
с
Х
-
хромосомой
Возникает
спорадически
, 
бо
-
леют
исключительно
мальчики
раннего
возраста
Терапия
Корригирующая
доза
бикар
-
бонатов
определяется
в
зави
-
симости
от
пищевого
введения
Н
+
(2–3 
ммоль
бикарбонатов
в
день
) 
Необходимо
введение
высоких
доз
бикарбонатов
(5–10 
ммоль
на
1 
кг
массы
тела
в
день
и
более
) 
Осложнения
Нефролитиаз
, 
нефрокальциноз
, 
кальциурия
, 
остеомаляция
, 
ин
-
терстициальный
нефрит
, 
уре
-
мия
Задержка
роста
и
умеренная
кальциурия
28

Приложение
 4 
Показатели
 
КОС
 
крови
 
рН
 
крови
— 
показатель
концентрации
водородных
ионов
в
крови
, 
значения
7,35–7,45 
свидетельствуют
о
компенсации
. 
2
CO
P
 
— 
парциальное
давление
углекислого
газа
, 
в
норме
=
35–45 
мм
рт
. 
ст
.; 
< 35 
мм
рт
. 
ст
. 
свидетельствует
о
респираторном
алкалозе
и
> 45 
мм
рт
. 
ст
. — 
о
респираторном
ацидозе
; 
2
CO
P
2
CO
P
2
CO
P
ВЕ
 
— 
показатель
сдвига
буферных
оснований
в
сторону
избытка
или
дефицита
, 
свидетельствующий
о
метаболических
сдвигах
, N = 
ВЕ
± 2,3
до
±3,0 
ммоль
/
л
; 
значения
ВЕ
менее
–2,3 
ммоль
/
л
свидетельствуют
о
ме
-
таболическом
ацидозе
. 
−
3
HCO
— 
бикарбонатный
анион
крови
, 
норма
— 24 
ммоль
/
л
. 
S
В
 
— 
стандартный
бикарбонат
, 
отражает
содержание
бикарбоната
в
стандартных
условиях
. 
АВ
— 
актуальный
(
истинный
) 
бикарбонат
крови
у
пациента
. 
Показа
-
тели
стандартного
и
актуального
бикарбонатов
при
сдвигах
КОС
различны
. 
Приложение
 5 
 
Вторичные
 
формы
 
синдрома
 
де
 
Тони
–
Дебре
–
Фанкони
 
1. 
Наследственного
 
генеза
:
–
дефекты
метаболизма
углеводов
(
галактоземия
, 
непереносимость
фруктозы
, 
гликогеноз
1-
го
типа
); 
–
нарушение
обмена
аминокислот
(
тирозинемия
, 
цистиноз
); 
–
несовершенный
остеогенез
; 
–
болезнь
Вильсона
–
Коновалова
; 
–
болезни
крови
(
серповидно
-
клеточная
анемия
, 
сфероцитоз
, 
талас
-
семия
); 
–
болезни
почек
(
врожденный
нефротический
синдром
, 
почечный
тубулярный
ацидоз
). 
2. 
Приобретенные
: 
–
отравления
(
тяжелыми
металлами
: 
кадмием
, 
свинцом
, 
ртутью
, 
ура
-
ном
, 
висмутом
; 
химическими
веществами
и
лекарственными
средствами
: 
салицилатами
, 
тетрациклином
, 
нитробензолом
, 
лизолом
, 
метил
-3-
хромосмоном
, 
малеиновой
кислотой
); 
–
выраженный
дефицит
минеральных
веществ
, 
витаминов
, 
белков
(
калия
, 
кальциферола
, 
аскорбиновой
кислоты
, 
цианкобаламина
, 
белковое
голодание
); 
–
эндокринопатии
(
вторичный
гиперпаратиреоз
); 
29

–
патология
почек
(
острый
некроз
почечных
канальцев
); 
–
ожоги
тяжелой
степени
; 
–
болезни
крови
(
множественная
миелома
); 
–
реакции
«
трансплантат
против
хозяина
». 
3. 
Идиопатические
. 
Приложение
 6 
 
Активные
 
метаболиты
 
витамина
 
Д
 
Препарат
 
Активное
 
вещество
 
Форма
 
выпуска
 
Оксидевит
1-
α
-
оксивитамин
Д
3
Капсулы
0,001; 0,0005; 
0,00025 
мг
Альфакальцидол
этальфа
1-
α
-
оксивитамин
Д
3
Капсулы
0,25 
мкг
Кальцитриол
1,25 
дигидровитамин
Д
3
Капсулы
0,25; 0,5 
мкг
А
.
Т
. 10 (
дигидротахистерол
) 1- 
α
,25(
ОН
)
2
ДГТ
2
Раствор
, 
в
1 
мл
(30 
ка
-
пель
) — 1,0 
мг
 
Приложение
 7 
 
Нормативы
 
метаболитов
 
витамина
 
Д
 
в
 
сыворотке
 
крови
 
 
1.
Содержание
25(
ОН
)
Д
3
: 
–
зимой
— 35–105 
нмоль
/
л
(14–42 
нг
/
мл
); 
–
летом
— 37–2000 
нмоль
/
л
(15–80 
нг
/
мл
). 
Коэффициент
перерасчета
25(
ОН
)
Д
3
:
Концентрация
в
нмоль
/
л
× 0,4 = 
нг
/
мл
; 
нг
/
мл
× 2,496 = 
нмоль
/
л
. 
2.
Содержание
1,25(
ОН
)
2
Д
3
: 86–144 
пмоль
/
л
= 15–60 
пг
/
мг
.
Коэффициент
перерасчета
:
Концентрация
в
нмоль
/
л
× 0,417 = 
пг
/
мл
; 
пг
/
мл
× 2,4 = 
пмоль
/
л
. 
Приложение
 8 
 
Препараты
 
витамина
 
Д
 
Препарат
 
Действующее
 
вещество
 
Форма
 
выпуска
 
и
 
дозировка
 
Вигантол
Холекальциферол
Масляный
раствор
, 
в
1 
капле
— 500 
МЕ
Аквадетрим
Холекальциферол
Водный
раствор
, 
в
1 
капле
— 500 
МЕ
Д
3
(
ВО
N) 
Холекальциферол
Ампулы
для
внутримышечного
введения
,
в
ампуле
— 200 000 
МЕ
Д
2
Эргокальциферол
Масляный
раствор
, 0,0625 % (
в
1 
капле
—
700 
МЕ
), 0,125 % (
в
1 
капле
— 1400 
МЕ
) 
30

Оглавление
 
 
Список
сокращений
.......................................................................................3 
Введение
.........................................................................................................4 
Классификация
РПЗ
......................................................................................4 
Фосфат
-
диабет
...............................................................................................5 
Почечный
канальцевый
ацидоз
....................................................................10 
Болезнь
де
Тони
–
Дебре
–
Фанкони
...............................................................16 
Витамин
Д
-
зависимый
рахит
........................................................................21 
Дифференциальная
диагностика
рентгенологических
признаков
РПЗ
............................................................24 
Литература
......................................................................................................26 
Приложения
....................................................................................................27 
31

Учебное
издание
Станкевич
Зинаида
Антоновна
Сукало
Александр
Васильевич
Зайцева
Елена
Семеновна
РАХИТОПОДОБНЫЕ
 
ЗАБОЛЕВАНИЯ
 
У
 
ДЕТЕЙ
 
Учебно
-
методическое
пособие
Ответственный
за
выпуск
А
. 
В
. 
Сукало
Редактор
О
. 
В
. 
Лавникович
Компьютерная
верстка
Н
. 
М
. 
Федорцовой
Подписано
в
печать
26.03.09. 
Формат
60
×
84/16. 
Бумага
писчая
«
КюмЛюкс
». 
Печать
офсетная
.
Гарнитура
«Times». 
Усл
. 
печ
. 
л
. 1,86. 
Уч
.-
изд
. 
л
. 1,3. 
Тираж
99 
экз
. 
Заказ
80. 
Издатель
и
полиграфическое
исполнение
: 
учреждение
образования
«
Белорусский
государственный
медицинский
университет
». 
ЛИ
№
02330/0494330 
от
16.03.2009. 
ЛП
№
02330/0150484 
от
25.02.2009. 
Ул
. 
Ленинградская
, 6, 220006,
Минск
.
32