Методическое пособие Минск бгму 2010



Pdf көрінісі
бет7/8
Дата10.10.2023
өлшемі0,62 Mb.
#184440
түріМетодическое пособие
1   2   3   4   5   6   7   8
Байланысты:
Рахитоподобные заболевания у детей

Дифференциальная
 
диагностика
 
(
прил
. 1). 
Для
ВДЗР
характерно


отягощенная
наследственность
(
в
30 % 
случаев
родители
имеют
кровное
родство
); 

прогрессирующий
характер
костных
деформаций


гипокальциемия


нормальное
содержание
25(
ОН
)
Д
3
для

и
II 
типов


уровень
1,25(
ОН
)
2
Д
3
для

типа
сниженный

для
II 
и
III — 
нор
-
мальный

Лечебно
-
диагностическим
тестом
может
быть
отсутствие
положи
-
тельного
эффекта
на
получение
витамина
Д
в
дозе
4000–5000 
МЕ
в
тече
-
ние
4–6 
недель

Лечение

Основным
в
лечении
ВДЗР
является
применение
активных
форм
витамина
Д

При
ВДЗР

типа
назначается
оксидевит
(
аналог
1,25(
ОН
)
2
Д
3

в
дозе
0,3 
мкг
/
сут

кальцитриол
— 0,5 
мкг

раза
в
день

при
ВДЗР
II 
типа
— 
оксидевит
в
дозе
2–10 
мкг
/
сут

При
отсутствии
активных
метаболитов
витамина
Д
можно
назначить
сам
витамин
в
дозе
10 000–15 000 
МЕ
с
последующим
увеличением
до
40 000–60 000 
МЕ
/
сут

Назначение
активных
метаболитов
витамина
Д
требует
постоянного
контроля
уровня
кальция

фосфора
в
крови
и
моче

раз
в
10–14 
дней
.
Повышение
уровня
Са
в
крови
более
2,8 
ммоль
/
л
или
его
экскреции
более
23



ммоль
/
л
— 
показания
к
немедленной
отмене
препарата
в
связи
с
разви
-
тием
гипервитаминоза
Д

Повторно
витамин
Д
или
его
метаболиты
назначаются
через
7– 
10 
дней
после
прекращения
использования
в
половинной
дозировке
(
от
первоначальной

при
тщательном
лабораторном
контроле

В
комплекс
лечения
рекомендуется
включать
препараты
Са
(
глюко
-
нат
кальция
1,5–2 
г
), 
фосфора

цитратные
смеси

витамин
А

С

Е
курсами
по
3–5 
мес

Обычно
ремиссия
наступает
через
4–6 
недель
после
начала
ком
-
плексной
терапии

После
отмены
препарата
может
наступить
рецидив
(
чаще
через
3–6 
мес
.), 
поэтому
лечение
должно
проводиться
непрерывно
в
течение
нескольких
лет
.
Хирургическое
лечение
только
по
показаниям
и
не
ранее
чем
через
1,5–2 
года
стойкой
клинико
-
лабораторной
ремиссии

Дифференциальная
 
диагностика
 
 
рентгенологических
 
признаков
 
РПЗ
 
 
Рентгенологический
метод
исследования
является
одним
из
ведущих
методов
диагностики
РПЗ

Для
оценки
костных
изменений
при
РПЗ
выполняются
следующие
рентгеновские
снимки


костей
кистей
с
захватом
предплечий
в
прямой
проекции


костей
голеней
с
захватом
суставов
в
прямой
проекции
с
укладкой
«
носки
внутрь
».
При
необходимости
план
обследования
может
дополняться

1)
рентгенограммами
тазобедренных
суставов

бедренных
костей

2)
рентгенограммами
шейного
отдела
позвоночника
в
боковой
про
-
екции
с
захватом
основания
черепа

3)
обзорными
снимками
брюшной
полости

4)
другими
рентгенологическими
исследованиями

Контрольные
рентгенограммы
проводятся
по
клиническим
показани
-
ям
через
6–8 
мес

Наиболее
характерными
рентгенологическими
признаками
пораже
-
ния
костной
системы
при
РПЗ
являются


разнообразные
деформации
костей


системный
остеопороз


изменение
энхондрального
окостенения


нарушение
костного
возраста


наличие
зон
перестройки


патологические
переломы

24



остеофиты


изменение
позвоночника

особенно
в
шейном
отделе


поражение
других
систем
и
органов
(
мочевыводящих
путей
,
эндокринной

сердечно
-
сосудистой
систем

желудочно
-
кишечного
тракта
и
др
.). 
Эти
изменения
являются
вторичными

обусловленными
метаболи
-
ческими
расстройствами

Для
 
ФД
наиболее
типичны
варусные

кордантные
деформации
костей
ног
и
системный
остеопороз

Энхондральные
изменения
(
разрыхление
зо
-
ны
предварительного
обызвествления

умеренно
выражены

костный
воз
-
раст
в
большинстве
случаев
соответствует
паспортному

Характерными
признаками
ПКА
являются

вальгусные
деформации
трубчатых
костей

выраженный
остеопороз
с
истончением
коркового
слоя

значительное
нарушение
энхондрального
окостенения

значитель
-
ное
отставание
костного
возраста
от
паспортного

течение
заболевания
более
тяжелое

нефрокальциноз

Для
болезни
де
Тони

Дебре

Фанкони
характерны

тяжелые
дефор
-
мации
скелета
с
преобладанием
смешанных

дискордантных

вальгусных
нарушений
с
резким
отставанием
физического
развития

укорочением
трубчатых
костей

выраженный
системный
остеопороз
с
истончением
коркового
слоя

с
потерей
костной
архитектоники
и
структуры
костей

рез
-
кое
изменение
энхондрального
окостенения
с
отсутствием
зоны
предвари
-
тельного
обызвествления

значительное
отставание
костного
возраста

При
 
ВДЗР
деформации
костей
имеют
варусный
тип

наблюдается
системный
остеопороз

не
резко
выражены
энхондральные
изменения
,
костный
возраст
в
большинстве
случаев
соответствует
паспортному

Правильная
интерпретация
рентгенограмм
помогает
в
диагностике
РПЗ

25


26
Литература
 
 
1.
Игнатова

М

С
.
Детская
нефрология

М

С

Игнатова

Ю

Е

Вельтищев

Л
. : 
Медицина
, 1989. 
С
. 257–272. 
2.
Нарушение
фосфорно
-
кальциевого
обмена
у
детей

рук

для
врачей
/
Н

А

Коровина
[
и
др
.]. 
М
., 2005. 70 
с

3.
Новиков

П

В
.
Рахит
и
наследственные
рахитоподобные
заболевания
у
детей

диагностика

лечение

профилактика

П

В

Новиков

М
. : 
Триада
-
Х
, 2006. 336 
с

4.
Савенкова

Н

Д
.
Тубулопатии
в
практике
педиатра

рук

для
врачей
/
Н

Д

Савенкова

А

В

Папаян

Ж

Г

Левиашвили

СПб
., 2006. 140 
с

5.
Руководство
по
фармакотерапии
в
педиатрии
и
детской
хирургии

Нефроло
-
гия

под
общ

ред

А

Д

Царегородцева

В

А

Таболина

М
. : 
Медпрактика
-
М
, 2003. 


ПКА
 
Признаки
 
ВДДР
 
ВДЗР
 
Фосфат
-
диабет
 
Болезнь

де
 
Тони

Дебре

Фанкони

тип
 II 
тип
 
Тип
наследова
-
ния
Не
установлен
Аутосомно
-
рецессивный
Доминантный
Х
-
сцепленный
Аутосомно
-
рецессивный
Аутосомно
-
рецессивный
Этиопатогенез
Экзокринная
недостаточность
витамина
Д
Недостаток
1-
α
-
гидроксила
-
зы
в
почках
Снижение
абсорб
-
ции
Са
в
кишечни
-
ке

реабсорбции
Са
и
Р
в
проксималь
-
ных
канальцах
Нарушение
реабсорбции
ряда
веществ
в
прокси
-
мальных
канальцах
Снижение
секреции
Н
+
в
дистальных
канальцах
Снижение
реабсорбции
бикарбонатов
в
проксималь
-
ных
канальцах
Сроки
манифе
-
стации
1,5–3 
мес
. 5–6 
мес
. 1 
год

мес
. –

год

мес


года

мес
. – 3 
года

года

мес
. – 

года
5–6 
мес

Первые
клини
-
ческие
проявле
-
ния
Изменения
со
сто
-
роны
ЦНС
(
раз
-
дражительность

плаксивость

пот
-
ливость

наруше
-
ния
сна
), 
снижение
аппетита

мышеч
-
ная
гипотония
Мышечная
гипотония
,
нарушения
сна

раздражитель
-
ность

плакси
-
вость
Выраженная
О
-
образная
деформация
ног
с
началом
ходьбы

рахитические
«
браслеты
» 
на
кистях

мышечная
гипотония
ног
Беспричинные
повыше
-
ния
температуры

поли
-
урия

полидипсия
,
мышечные
боли
Полиурия

полидипсия
,
признаки
поражения
ЦНС
(
раздражительность

плакси
-
вость
), 
резкая
мышечная
гипо
-
тония

мышечные
боли
Специфические
признаки
Костные
измене
-
ния

краниотабес

лобные
и
теменные
бугры

рахитиче
-
ские
«
четки
» 
и
«
браслеты
», 
иногда
деформация
ног
Костные
изме
-
нения
те
же

что
и
при
ВДДР
Отставание
в
росте
при
нормальной
массе
тела

коре
-
настые
дети
»), 
прогрессирующая
варусная
дефор
-
мация
ног
Отставание
в
росте
и
массе

прогрессирующие
множественные
дефор
-
мации
костной
системы

увеличение
печени

склонность
к
запорам

снижение
резистентно
-
сти
к
инфекциям
Отставание
в
росте

гипотро
-
фия

вальгусная
деформация
нижних
конечностей

поли
-
урия

полидипсия

Мышечная
гипотония
до
адинамии

склонность
к
запорам

увели
-
чение
печени

Часто
мочека
-
менная
болезнь

инфекции
мочевой
системы
Приложение
 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет