Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
жүктеу/скачать 1,22 Mb. Pdf көрінісі
|
Синдроми в кардіології
| Тетрада Фалло
Тетрада Фалло відноситься до «синіх» вроджених вад серця, оскільки вона супроводжуються ціанозом, котрий зумовлений шунтуванням крові справа наліво. Тетрада Фалло – це поєднання декстрапозиції аорти, великого ДМШП, інфундибудярного стенозу легеневої артерії та гіпертрофії правого шлуночка. Поєднання ДМПП, стенозу легеневої артерії та компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка називають тріадою Фалло. Гемодинамічні порушення при тетраді Фалло включають перевантаження правого шлуночка тиском, збіднення легеневого кровотоку внаслідок стенозу легеневої артерії та шунтування венозної крові з правого шлуночка у аорту через дефект мембранозної частини МШП. Об’єм та напрямок шунтування крові визначаються відношенням опору легеневого та системного судинного русла. Порушення оксигенації крові у легенях та змішування венозної і артеріальної крові ведуть до відчутного зниження насичення артеріальної крові киснем та серцевої недостатності. Зазвичай ваду виявляють у ранньому дитячому віці: притаманні ціаноз, задишка (у т.ч. й «задишково-ціанотичні пароксизми»), запаморочення, непритомність, відставання у фізичному розвитку. Згодом розвиваються гіпоксична остеоартропатія (пальці у вигляді «барабанних паличок»), вторинний еритроцитоз, порушення гемостазу. Вада може ускладнитися інфекційним ендокардитом, інсультом, абсцесом мозку. До дорослого віку доживає небагато хворих із некоригованою тетрадою Фалло. При обстеженні ділянки серця виявляють систолічне тремтіння уздовж лівого краю груднини. Там же вислуховується систолічний шум, який складається з шуму вигнання пульмонального стенозу та аортального шуму вигнання. Гучність шуму обернено пропорційна ступені обструкції вихідного тракту правого шлуночка: при значній обструкції шум буває тихий. Пульмональний компонент ІІ тону зазвичай ослаблений або відсутній, тому вислухати розщеплення ІІ тону неможливо. На ЕКГ виявляють неспецифічні знахідки: відхилення осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, блокаду правої ніжки пучка Гіса. На рентгенограмах грудної клітки серце нормальних розмірів; через відсутність дуги легеневої артерії виявляють характерну форму серця у формі «чобітка». Важливу інформацію отримують під час ехокардіографії, яка дозволяє докладно описати анатомію вади (виявити декстрапозицію аорти, ДМШП, гіпертрофію та дилатацію правого шлуночка), оцінити ступінь звуження легеневої артерії. Катетеризація серця підтверджує і уточнює інформацію, отриману під час ехокардіографії. жүктеу/скачать 1,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|